Akromegali - vad är det? Foton, orsaker och behandling

• Analyser

Akromegali är en sjukdom som kännetecknas av ökad utsöndring av somatotropiskt hormon (STH), oproportionerlig tillväxt av skelettets ben, en ökning av utskjutande delar av benen och mjuka vävnader, såväl som inre organ, metaboliska störningar.

Frekvensen av akromegali hos män och kvinnor är densamma, oftare blir människor över 30 år sjuk. Med framväxten av hyperproduktion av tillväxthormon i ung ålder, före fullbordad tillväxt uppmärksammas proportionell accelererad tillväxt av skelettben, utvecklas gigantism (tillväxt upp till 190 cm anses normalt).

Men ibland hos barn med öppna tillväxtzoner är överdriven sekretion av detta hormon åtföljd av utseendet av akromegaloidegenskaper eller utvecklingen av akromegali.

skäl

Varför utvecklar akromegali, och vad är det? Acromegaly är ett syndrom som utvecklas på grund av överproduktionen av somatotropin (tillväxthormon) av hypofysen efter en period av mognad och nedbrytning av epifysbrusk. Sjukdomen kännetecknas av gradvis patologisk tillväxt av ben, inre organ och mjuka vävnader, särskilt kroppens perifera delar (ben, huvud, ansikte).

Orsakerna till akromegali i de allra flesta fallen i kliniken orsakar överdriven utsöndring av GH är ett hypofysenom, som ligger i området som ansvarar för produktion av tillväxthormon. Oftast utlöses tumörutveckling genom en mutation av Gs-alfa-proteegenen. Detta mutanta protein stimulerar kontinuerligt enzymet adenylatcyklas, vilket leder till ökad tillväxt av celler som producerar somatotropin och som ett resultat till en ökning av dess produktion.

I avsaknad av godartade tumörer i hypofysen i körtelvävnaden kan akromegali orsaka:

• kranial skador;
• patologisk kurs av graviditet
• akuta och kroniska infektioner (t.ex. mässling, influensa etc.);
• psykisk skada;
• tumörer lokaliserade i centrala nervsystemet;
• maligna neoplasmer av vänster frontal lobe;
• epidermal encefalit;
• stora tankcyster som orsakas av huvudskador eller som ett resultat av infektionssjukdomar;
• medfödd eller förvärvad syfilis.

Det är värt att notera att traumerna inte är i sig själva orsaken till akromegali, det kan helt enkelt bli en katalysator för utvecklingen av denna tillväxtpatologi.

Symptom på akromegali

Symtom verkar ganska långsamt, och deras tillväxt sker gradvis. Som regel tar diagnosen denna sjukdom vid vuxen ålder ungefär tio år efter de första tecknen på sjukdomen. I fallet med akromegali, beror symptomen till stor del på scenen.

Experter identifierar följande former av sjukdomen:

• preakromegaliska symptom är praktiskt taget frånvarande
• hypertrofisk - huvuddelen av tecken på sjukdomen;
• tumör - tumörens tillväxt påverkar närliggande nervändar, vävnader och organ
• kahekticheskaya - det svåraste steget.

Förekomsten av subjektiva tecken på akromegali vid hänvisning till en läkare är följande:

• ökning i händer och fötter - 100%
• förändring i utseende - 100%
• huvudvärk - 80%
• parestesi - 71%
• gemensamma och ryggsmärta - 69%
• svettning - 62%
• menstruationssjukdomar - 58%
• generell svaghet och funktionsnedsättning - 54%
• viktökning - 48%
• minskning i libido och styrka - 42%
• synskador - 36%
• dagtid sömnighet - 34%
• hypertrichos - 29%
• hjärtslag och andfåddhet - 25%.

Vid undersökning av patienten uppmärksammas sammansättningen av ansiktsegenskaper, en ökning av händer och fötter, kyphoskoliosi och förändringar i hår och hud. Som ett resultat av en ökning av superciliary bågar, zygomatiska ben och hakan, tar patientens ansikte ett stående utseende. Den mjuka vävnaden i ansiktshypertrofi, vilket leder till en ökning av näsan och öronen, läpparna. Huden förtjockas, djupa veck visas (speciellt på baksidan av huvudet), som regel är hudens yta oljig (fet seborré).

Genom att öka de inre organen i patientens storlek och volym ökar muskeldystrofi vilket leder till utseende av svaghet, trötthet och snabb nedgång i arbetsförmåga. Hjärtmuskelhypertrofi och hjärtsvikt utvecklas snabbt. Enligt statistiken har en tredjedel av patienterna med akromegali ökat blodtrycket och nedsatt funktion hos andningscentret, vilket medför att apnéattacker (tillfällig andningsstopp) ofta uppstår.

Tungan och mellanrummet (diastema) ökar, prognatism utvecklas, vilket bryter bett. Markerad tillväxt av benens ben, särskilt ansiktsbehandling. Händerna är breda, fingrarna är förtjockade och verkar förkortas. Huden på händerna är också förtjockad, särskilt på palmarytan. Fotens bredd ökar, och på grund av tillväxten av calcaneus ökar längden, storleken på den bärbara skorna ökar.

Lammens hud är förtjockad, fet och fuktig, ofta med riklig hypertrichos. Ofta finns det parestesier och domningar i fingrarna. I avancerade fall av sjukdomen uppstår varierande grader av skelettdeformitet.

diagnostik

Diagnosen bekräftas genom att undersöka blodprov för hormoner. Alla patienter med akromegali avslöjade ett högt innehåll av somatotropiskt hormon i blodet. Förutom laboratorieprov visar patienten andra diagnostiska metoder:

• strålning av skallen;
• MRI;
• CT-skanning;
• samråd med endokrinologen.

Diagnosen av ett antal fall av akromegali kan inte baseras enbart på en förändring i patientens utseende. Detta beror på det faktum att en ökning av ansiktsegenskaper, lemmar och kroppsdelar är tecken på andra sjukdomar - gigantism, osteoartropati, Pagets sjukdom.

Därför är det extremt viktigt att genomföra en rad ytterligare studier med tecken på akromegali. I synnerhet kan en röntgenbild avslöja en ökning av storleken på den turkiska sadeln, och tomografi hjälper till att bestämma den verkliga orsaken till detta. Dessutom bör ett antal oftalmologiska undersökningar utföras.

Akromegali: foto

Som akromegalysjuka ser ut, erbjuder vi att visa detaljerade foton.

Berömda personer med denna sjukdom

I kronologisk ordning:

• Tiyet, Maurice (1903-1954) - Fransk professionell brottare, född i Uralerna i en fransk familj; Shrek prototyp.
• Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikansk skådespelare 2,18 m lång.
• Andre Gigant (1946-1993) är en professionell fransk brottare och skådespelare med bulgariskt-polskt ursprung.
• Streiken, Karel (född 1948) är en holländsk karakteristisk skådespelare 2,13 m lång.
• Igor och Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, f. 1949) - Franska tvillingar av ryskt ursprung, tv-presentatörer, rymdfysikens populariserare.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skådespelare med en tillväxt på 2,29 meter.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (född 1973) är en rysk professionell boxare och politiker.

Läs mer på wikipedia.

Akromegali behandling

Terapeutiska åtgärder i akromegali syftar till att eliminera ökad utsöndring av tillväxthormon av hypofysen, minska manifestationen av kliniska symptom och eliminera sådana symtom på sjukdomen som huvudvärk, störningar i synfältet etc.

Detta uppnås genom snabb avlägsnande av hypofysadena, bestrålning av interstitialhypofysområdet, implantering av radioaktivt yttrium, guld eller iridium i hypofysen, kryogenic destruktion av hypofys- och läkemedelsbehandling (dopaminagonister och somatostatinanaloger). Efter att somatotropinivån minskar, kommer inte bara patienten att må bättre, men hans livslängd kommer också att öka. Hittills har forskare visat att en långvarig ökning av detta hormon leder till tidig dödlighet orsakad av lung-, hjärt-och onkologiska sjukdomar.

I vilket fall som helst spelar tidig behandling av akromegali en mycket viktig roll, eftersom dess frånvaro är fylld med tidigt funktionshinder hos patienter i aktiv arbetsålder och ökad sannolikhet för för tidig dödlighet.

utsikterna

Brist på behandling av akromegali leder till funktionshinder hos patienter med aktiv och arbetsför ålder, ökar risken för prematur mortalitet. Akromegali minskar livslängden: 90% av patienterna lever inte i 60 år. Död sker vanligtvis som ett resultat av hjärt-kärlsjukdom.

Resultaten av kirurgisk behandling av akromegali är bättre med små adenom. För stora hypofys tumörer ökar frekvensen av deras återfall kraftigt.

Akromegali - foto, orsaker, första tecken, symtom och behandling av sjukdomen

Akromegali är ett patologiskt syndrom som fortskrider på grund av hyperproduktion av somatotropin vid hypofysen efter benifiering av epifysbrusk. Ofta förväxlas akromegali med gigantism. Men om gigantism uppstår ur barndomen blir bara vuxna sjuka med akromegali, och de visuella symtomen visas bara 3-5 år efter kroppsbrottet.

Vad är akromegali: en beskrivning av sjukdomen

Akromegali är en sjukdom där produktionen av tillväxthormon (somatotropin) ökar, i detta fall bryter mot skelettets och inre organens proportionala tillväxt, dessutom är det en metabolisk störning.

Somatropin förstärker syntesen av proteinkonstruktioner medan de utför följande funktioner:

• saktar nedbrytningen av proteiner
• accelererar omvandlingen av fettceller;
• reducerar avsättningen av fettbildningar i den subkutana vävnaden;
• ökar förhållandet mellan muskelmassa och fettvävnad.

Det är värt att notera att hormonhalten direkt beror på åldersindikatorer, så att den högsta koncentrationen av somatropin observeras under de första åren av livet upp till cirka tre år och dess maximala produktion sker vid en övergångs ålder. På natten ökade somatotropin betydligt, så sömnstörningar leder till minskning.

Det händer så att när sjukdomar i nervsystemet påverkar hypofysen, eller av någon annan anledning, misslyckas kroppen och det somatotropa hormonet produceras i ett överskott. I baslinjen ökar det avsevärt. Om detta händer vid en mogen ålder, när aktiva tillväxtzoner redan är stängda, hotar den med akromegali.

skäl

I 95% av fallen är orsaken till akromegali en hypofysör - ett adenom eller somatotropinom, vilket ger ökad utsöndring av tillväxthormon, liksom dess ojämna flöde i blodet

Akromegali börjar utvecklas efter att tillväxten har upphört. Gradvis ökar symtomen över en lång period och förändringar i utseende förekommer. I genomsnitt diagnostiseras akromegali efter 7 år från sjukdomsuppkomsten.

Som regel utvecklas akromegali efter skador på centrala nervsystemet, infektiösa och icke-infektiösa inflammatoriska sjukdomar. En viss roll i utvecklingen av arv.

Symtom och foto akromegali

Akromegali utvecklas ganska långsamt, så dess första symptom går ofta obemärkt. Denna funktion gör det också mycket svårt att diagnostisera patologi tidigt.

Bilden visar ett karakteristiskt symptom på akromegali på ansiktet.

Experter identifierar de viktigaste symptomen på hypofysakromegali:

• frekvent huvudvärk, vanligen orsakad av ökat intrakraniellt tryck;
• sömnstörningar, trötthet;
• fotofobi, hörselnedsättning;
• tillfällig yrsel;
• svullnad i överkroppen och ansiktet;
• trötthet, minskad prestanda
• ryggsmärta, ledsmärta, begränsad rörlighet i lederna, känsel i extremiteterna;
• svettning;

En ökad nivå av tillväxthormon leder till karakteristiska förändringar hos patienter med akromegali:

• Tjocklek i tungan, spottkörtlar och struphuvud leder till en minskning av röstens ton - det blir dövare, ser hes ut;
• ökning av zygomatiska ben
• nedre käften;
• pannbåge;
• örahypertrofi;
• näsa;
• läppar.

Detta gör ansiktsfunktionerna mer grova.

Skelettet är deformerat, bröstet är förstorat, de interkostala utrymmenna är bredare och ryggraden är böjd. Tillväxten av brosk och bindväv leder till begränsningen av rörligheten i lederna, deras deformation, uppkomst av ledvärk.

Genom att öka de inre organen i patientens storlek och volym ökar muskeldystrofi vilket leder till utseende av svaghet, trötthet och snabb nedgång i arbetsförmåga. Hjärtmuskelhypertrofi och hjärtsvikt utvecklas snabbt.

Stage av utveckling av sjukdomen

Akromegali präglas av en lång och långsiktig kurs. Beroende på svårighetsgraden av symtom vid utvecklingen av akromegali finns det flera steg:

1. Preakromegali - kännetecknas av de tidigaste tecknen, detekteras ganska sällan, eftersom symtomen inte är särskilt uttalade. Men det är fortfarande möjligt att diagnostisera akromegali med hjälp av beräknad tomografi i hjärnan, liksom nivået av somatotropin i blodet.
2. Hypertrofisk scen - uttalade symtom på akromegali observeras.
3. Tumör: Det kännetecknas av symptom på skador och dysfunktion hos de strukturer som finns i närheten. Detta kan vara en dysfunktion av synens organ eller ökat intrakraniellt tryck.
4. Det sista steget är scenen av kakexi, det åtföljs av uttömning av kroppen på grund av akromegali.

Gå i tid igenom alla nödvändiga förebyggande medicinska undersökningar som kommer att bidra till att identifiera sjukdomen i ett tidigt skede.

Mänskliga komplikationer

Risken för akromegali i dess komplikationer, som observeras av nästan alla interna organ. Vanliga komplikationer:

• nervösa sjukdomar;
• endokrina systempatologier;
• bröst;
• livmoderfibroider;
• polycystiskt äggstockssyndrom;
• tarmpolyper
• ischemisk sjukdom;
• hjärtsvikt
• arteriell hypertoni.

När det gäller huden, så finns det sådana processer:

• grovbildning av hudveck
• vårtor;
• seborré;
• överdriven svettning;
• hidradenit.

diagnostik

När de första symptomen, som indikerar akromegali, uppstår, ska du omedelbart kontakta en kvalificerad läkare för diagnos och en noggrann diagnos. Akromegali diagnostiseras på grundval av blodprovdata vid en nivå av IGF-1 (somatomedin C). Under normala förhållanden rekommenderas att provocerat prov med glukosbelastning. För att göra detta samplas en patient med misstänkt akromegali varje 30 minuter 4 gånger om dagen.

För att bekräfta diagnosen och söka orsaker utföra:

1. Allmän analys av blod och urin.
2. Biokemisk analys av blod.
3. Ultraljud av sköldkörteln, äggstockar, livmodern.
4. Röntgen av skallen och regionen i den turkiska sadeln (benbildning i skallen, där hypofysen är belägen) - det finns en ökning av storleken på den turkiska sadeln eller bypassen.
5. CT-skanning av hypofys- och hjärnområdena med obligatorisk kontrast eller MR utan kontrast
6. Oftalmologisk undersökning (ögonundersökning) - patienterna kommer att minska synskärpa, begränsade synfält.
7. Jämförande studie av fotografier av patienten under de senaste 3-5 åren.

Akromegali behandling

Ibland är läkare tvungna att tillgripa kirurgiska metoder för behandling av akromegali. Detta händer vanligen om den bildade tumören blir för stor och pressar den omgivande hjärnvävnaden.

preparat

Konservativ behandling av hypofysacromegali är användningen av läkemedel som hämmar produktionen av somatropiskt hormon. Numera används två grupper av droger för detta.

• En grupp - somatostinanaloger (Sandotastatin, Somatulin).
• Den andra gruppen - dopaminagonister (Parloder, Abergin).

Kirurgisk behandling (operation med akromegali)

Om adenom har nått en betydande storlek, eller om sjukdomen fortskrider snabbt, kommer inte läkemedelsbehandling ensam - i så fall behandlas patienten omedelbart. För omfattande tumörer utförs en tvåstegsoperation. Samtidigt avlägsnas den del av tumören som befinner sig i kranialboxen, och efter några månader avlägsnas rester av hypofysadenom genom näsan.

Direkt indikation för operation är snabb siktförlust. Tumören avlägsnas genom sphenoidbenet. I 85% av patienterna efter avlägsnande av tumören observerades en signifikant minskning av nivået av somatotropin upp till normalisering av indikatorer och en stabil remission av sjukdomen.

Strålbehandling

Strålbehandling av akromegali är endast indicerad när kirurgisk ingrepp är omöjligt och läkemedelsbehandling är ineffektiv, eftersom efter det att den utförs på grund av försenad verkan, sker remission endast efter flera år och risken för komplikationer efter strålning är mycket hög.

utsikterna

Prognosen för denna patologi beror på behandlingens aktualitet och korrekthet. Bristen på åtgärder för att eliminera akromegali kan leda till funktionshinder hos patienter i arbets- och aktiv ålder och ökar också risken för dödlighet.

Akromegali minskar livslängden: 90% av patienterna lever inte i 60 år. Död sker vanligtvis som ett resultat av hjärt-kärlsjukdom. Resultaten av kirurgisk behandling av akromegali är bättre med små adenom. För stora hypofys tumörer ökar frekvensen av deras återfall kraftigt.

förebyggande

Förebyggande av akromegali är inriktad på tidig upptäckt av hormonavbrott. Om du normaliserar den ökade utsöndringen av somatotrop hormon i tid, kan du undvika patologiska förändringar i de inre organen och utseendet och orsaka en stabil remission.

Förebyggande innefattar att följande rekommendationer följs:

• undvik traumatiska huvudskador
• rådfråga en läkare för metaboliska störningar;
• att noga behandla sjukdomar som påverkar andningsorganens organ
• Mat för barn och vuxna bör vara komplett och innehålla alla nödvändiga hälsosamma ingredienser.

Akromegali: orsaker, symtom och behandling

Akromegali är en sjukdom i hypofysen associerad med ökad produktion av tillväxthormon somatotropin, kännetecknad av ökad skelett och inre organväxt, utvidgning av ansiktsegenskaper och andra delar av kroppen samt metaboliska störningar. Sjukdomen gör sin debut när kroppens normala, fysiologiska tillväxt är fullständig. I de tidiga stadierna är de patologiska förändringar som orsakas av det knappast märkbara eller inte märkbara alls. Akromegali utvecklas länge - dess symtom ökar, och förändringar i utseende blir tydliga. I genomsnitt passerar 5-7 år från utseendet av de första symtomen på sjukdomen till diagnosen.

Personer i äldre ålder lider av akromegali: i regel mellan 40 och 60 år, både män och kvinnor.

Effekter av somatotropin på mänskliga organ och vävnader

Sekretionen av tillväxthormon - somatotropin - utförs av hypofysen. Det regleras av hypotalamus, som vid behov producerar somatostatin-neurosekretor (hämmar produktionen av somatotropin) och somatoliberin (aktiverar den).

Hos människor ger det somatotropa hormonet en linjär tillväxt av barnets skelett (dvs dess längdtillväxt) och är ansvarig för den korrekta bildningen av det muskuloskeletala systemet.

Hos vuxna är somatotropin involverat i ämnesomsättningen - den har en uttalad anabole effekt, stimulerar proteinsyntesprocesserna, bidrar till att minska fettinnehållet under huden och ökar förbränningen, ökar förhållandet mellan muskler och fettmassa. Dessutom reglerar detta hormon också kolhydratmetabolism, som är ett av de kontroinsulära hormonerna, det vill säga att öka nivån av glukos i blodet.

Det finns bevis för att effekterna av tillväxthormon också immunostimulerar och ökad benabsorption av kalcium.

Orsaker och mekanismer för utveckling av akromegali

I 95% av fallen är orsaken till akromegali en hypofysör - adenom eller somatotropinom, vilket ger ökad utsöndring av tillväxthormon. Dessutom kan sjukdomen uppstå när:

• hypotalamus patologi, vilket framkallar ökad produktion av somatoliberin,
• ökad produktion av insulinliknande tillväxtfaktor;
• ökad vävnadskänslighet mot tillväxthormon;
• patologisk utsöndring av somatotropin i de inre organen (äggstockar, lungor, bronkier, organ i mag-tarmkanalen) - ektopisk utsöndring.

Som regel utvecklas akromegali efter skador på centrala nervsystemet, infektiösa och icke-infektiösa inflammatoriska sjukdomar.

Det är bevisat att de vars släktingar också har denna patologi lider oftare av akromegali.

Morfologiska förändringar i akromegali präglas av hypertrofi (ökning i volym och massa) hos de inre organens vävnader, tillväxten av bindväv i dem - dessa förändringar ökar risken för att utveckla godartade och maligna tumörer i patientens kropp.

Kliniska manifestationer av akromegali

De subjektiva tecknen på denna sjukdom är:

• utvidgning av händer, fötter;
• En ökning av storleken på individuella ansiktsegenskaper - stora ögonbryn, näsa, tunga (med tänderimprints), förstorad utskjutande underkäke lockar uppmärksamhet; luckor dyker upp mellan tänderna, hudvecken på pannan, nasolabialvecken blir djupare, biten förändras;
• rösthärdning;
• huvudvärk;
• parestesi (känsla av nummenhet, stickningar, krypning i olika delar av kroppen);
• ryggsmärta, ledsmärta, begränsad rörlighet i lederna;
• svettning;
• svullnad i överkroppen och ansiktet;
• trötthet, minskad prestanda
• yrsel, kräkningar (är tecken på ökat intrakraniellt tryck med en hypofysör av väsentlig storlek);
• domningar i benen;
• menstruationssjukdomar;
• minskning av sexuell lust och styrka;
• suddig syn (dubbelsyn, rädsla för starkt ljus);
• hörselnedsättning och lukt
• mjölkutflöde från bröstkörtlarna - galactorrhea;
• återkommande smärta i hjärtat.

En objektiv undersökning av en person som lider av akromegali, kommer doktorn att hitta följande förändringar:

• igen, doktorn kommer att vara uppmärksam på utvidgningen av ansiktsegenskaper och storlek på lemmarna;
• skelettens krökningar (ryggradens krökning, tunnformad - förstorad i anteroposteriorstorlek - bröstkorg, förstorade mellankostrum);
• svullnad i ansikte och händer;
• svettning;
• hirsutism (ökad hårtillväxt hos kvinnor för manlig typ);
• ökning av sköldkörtelns hjärta, hjärta, lever och andra organ
• proximal myopati (dvs förändringar i musklerna som ligger relativt nära kroppens centrum);
• högt blodtryck;
• mätningar på elektrokardiogrammet (tecken på det så kallade acromegaloidhjärtat);
• förhöjda nivåer av prolaktin i blodet;
• metaboliska störningar (i en fjärdedel av patienterna tecken på diabetes mellitus, resistent (resistent, okänslig) för glukossläckande terapi, inklusive insulinadministration) förekommer.

I 9 av 10 patienter med akromegali i sitt utvecklade stadium noteras symtom på sömnapné syndrom. Kärnan i detta tillstånd ligger i det faktum att, på grund av hypertrofi av mjukvävnaderna i övre luftvägarna och nedsatt funktion av andningscentret hos människor, stannar kortvarig andning under sömnen. Patienten själv, som regel, misstänker inte ens dem, och patientens släktingar och vänner uppmärksammar detta symptom. De markerar natten snarkning, som avbryts av pauser, under vilka patientens bröstkorgs andningsrörelser ofta är helt frånvarande. Dessa pauser varar i flera sekunder, varefter patienten plötsligt vaknar. Det finns så många uppvakningar under natten att patienten inte får tillräckligt med sömn, känner sig överväldigad, hans humör förvärras, han blir irriterad. Dessutom finns det risk för patientens död, om en av slutar andas är försenad.

I de tidiga utvecklingsstadierna orsakar akromegali inte patienten obehag - inte särskilt uppmärksamma patienter märker inte ens en ökning av den ena eller andra delen av kroppen i storlek. När sjukdomen fortskrider, blir symtomen mer uttalade, så småningom uppträder symtom på hjärt-, lever- och lunginsufficiens. Hos sådana patienter är risken för att utveckla ateroskleros och hypertoni en storleksordning högre än hos dem som inte lider av akromegali.

Om ett hypofys adenom utvecklas i ett barn, när tillväxtzonerna i hans skelett fortfarande är öppna, börjar de växa kraftigt - sjukdomen manifesteras av gigantism.

Diagnos och differentialdiagnos av akromegali

Läkaren kommer att misstänka denna patologi redan på grundval av patientens klagomål, sjukdomshistorien (karaktären av symptom som har utvecklats i flera år) och resultaten av en objektiv undersökning av patienten (under en visuell undersökning kommer han att uppmärksamma utvidgade kroppsdelar, palpation kommer att avslöja patologiska dimensioner hos de inre organen). För att bekräfta diagnosen kommer patienten att tilldelas ytterligare diagnostiska metoder:

• nivån av somatotrop hormon i blodet i tom mage och efter att ha tagit glukos (hos en person som lider av akromegali), kommer asatotropinivåen alltid att ökas - även i tom mage. Efter glukos bestäms hormonets nivå tre gånger - efter 30 minuter, 1,5 och 2 timmar; i en frisk kropp, efter att ha tagit glukos, minskar innehållet av somatotropiskt hormon i blodet och i fallet med akromegali ökar det);
• mindre ofta test med tyro- eller somatoliberin, vilket stimulerar produktionen av tillväxthormon eller testet med bromokriptin, vilket undertrycker dess utsöndring hos personer som lider av akromegali.
• bestämning av insulinliknande tillväxtfaktor - IGF-1 (koncentrationen av detta ämne i blodplasma återspeglar den mängd somatotropiskt hormon som utsöndras per dag, om IGF-1 är förhöjd, detta är ett tillförlitligt tecken på akromegali).

Att bestämma nivån av tillväxthormon är det viktigt att komma ihåg att toppen av dess utsöndring hos en frisk person uppträder på natten, och vid akromegali är denna topp frånvarande.

Diagnosen av akromegali bekräftas av resultaten av den instrumentella metoden för studien - strålning av skallen: en förstorad turkisk sadel kommer att visualiseras i bilden. För att se direkt hypofysadenomen ges patienten en beräkning eller magnetisk resonansbildning.

I händelse av klagomål från patienten till försämring av synet föreskrivs han ett ögonläkarmottagande. Under undersökningen kommer den senare att hitta en inskränkning av de synfält som är karakteristiska för akromegali.

Om en patient gör klagomål som är känslig för patologin hos ett specifikt inre organ, föreskrivs ytterligare metoder för forskning individuellt för honom.

Differentiell diagnos av misstänkt akromegali bör utföras med hypotyroidism och Pagets sjukdom.

akromegali

Allmän information

Akromegali är en sjukdom som är känd sedan antiken och kännetecknas av en patologisk ökning av enskilda kroppsdelar, vilket är förknippat med ökad produktion av somatotropiskt hormon, även kallat tillväxthormon. Sjukdomen uppstår oftast efter fullbordandet av kroppens tillväxt i 20-40 år hos personer av båda könen och manifesteras i en ökning av händer och fötter, hypertrofierad ökning av ansiktsegenskaper. Symptom på akromegali manifesteras av ihållande huvudvärk och ledsmärta, nedsatt reproduktiv funktion. Mycket ofta bidrar en ökning av nivået av somatotrop hormon i blodet till förekomsten av allvarliga hjärt-, lung- eller cancersjukdomar och tidig dödlighet.

Det här är en ganska sällsynt sjukdom, och den diagnostiseras hos 40 personer av en miljon, börjar obemärkt och fortskrider gradvis och blir märkbar ungefär 7 år efter dess förekomst.

Steg av akromegali

Sjukdomen fortskrider i fyra steg, som var och en kännetecknas av vissa förfaranden.

• Vid det initiala preakromegala stadiumet är symptomen mycket svaga och detekteras sällan. Diagnos är endast möjlig enligt hjärnans beräknade tomografi och indikatorer på nivået av somatotropiskt hormon i blodet.
• Vid hypertrofisk scen uttalas symtomen på akromegali.
• Symtom på kompression av hjärnområdena intill tumören framträder vid tumörsteget. Ökat intrakraniellt tryck, det finns nerv- och ögonsjukdomar.
• Cachexiens stadium är sjukdoms sista fas, som kännetecknas av utmattning på grund av akromegali.

Orsaker till akromegali och sjukdomsmekanism

Tillväxthormon produceras i hypofysen, den endokrina körteln som ligger i hjärnans botten. Detta hormon är ansvarigt för barnets tillväxt, muskelbildning och skelett. Hos vuxna ger det kontroll över ämnesomsättningen, inklusive vatten-salt, kolhydrat och fettbalans.

Kontroll av hypofysens funktion utförs från en annan del av hjärnan, kallad hypothalamus, som producerar ämnen som stimulerar eller hämmar hypofysens funktion.

Hos en frisk person fluktuerar innehållet i somatotrop hormon hela dagen, stegen stiger med en minskning. Av ett antal skäl faller hypofyscellerna ur kontrollen av hypotalamus och börjar aktivt proliferera. Rytmen för hormonsekretion störs och blodets nivå ökar. Den fortsatta tillväxten av dessa celler under lång tid leder till bildandet av ett "hypofysadomen" - en godartad neoplasma som når en storlek på flera centimeter. Tumören börjar klämma i hypofysen, ibland förstöra friska celler. Det är tumören som orsakar akromegali.

Andra indirekta orsaker till akromegali är en ogynnsam graviditet, tumörer i centrala nervsystemet, psykiska eller kraniella skador, kroniska infektioner som influensa, mässling etc. Åttligheten spelar en viss roll i utvecklingen.

Symptom på akromegali

En överdriven nivå av tillväxthormon i blodet orsakar en förändring i patientens utseende: pannaryggorna, zygomatiska benen, underkäken, läpparna, näsan och öronen ökar. Hypertrofi i struphuvudet, tungan, vokalband leder till en röstförändring. Signifikant öka storleken på skallen, händerna, fötterna.

Skelettet är deformerat, bröstet är förstorat, de interkostala utrymmenna är bredare och ryggraden är böjd. Tillväxten av brosk och bindväv leder till begränsningen av rörligheten i lederna, deras deformation, uppkomst av ledvärk.

Patientens hud komprimeras. Ökat fett och svettning. En överdriven ökning av de inre organen och musklerna orsakar dystrofi av muskelfibrer. Patienten klagar över trötthet, svaghet, nedsatt prestanda, törst, frekvent urinering, kraftiga temperaturhöjningar. Myokardiell hypertrofi utvecklas och utvecklas till hjärtsvikt. Hos 90% av patienterna, på grund av hypertrofi i övre luftvägarna och nedsatt funktion av andningscentret utvecklas snarkning och sömnapné syndrom.

Med tillväxten av en hypofysör ökar intrakraniellt tryck, huvudvärk, yrsel, dubbelsyn, fotofobi, hörselnedsättning, extremiteter i nummen, kräkningar uppträder ofta. Vid sjuka kvinnor stör menstruationscykeln, infertilitet uppträder, galactorrhea uppträder (utsöndring av mjölk från bröstkörtlarna i frånvaro av graviditet). Hos män försvinner sexuell styrka.

Eventuell utveckling av diabetes mellitus, livmoderceller, organ i mag-tarmkanalen, sköldkörteln.

Akromegalidiagnos

Nivån på det somatotropa hormonet i blodet bestäms på basis av glukostoleransprovet. Det initiala värdet av tillväxthormonet bestäms, och sedan efter att ha tagit glukos - fyra prov var halva timmen. Om det är normalt, efter att ha tagit glukos, bör nivån av tillväxthormon minska, i den aktiva fasen av akromegali, ökar den. Detta test används också för att utvärdera effektiviteten av behandlingen, endast den kan användas för att tilldela adekvat behandling av akromegali.

Plasmakoncentrationen av insulinliknande tillväxtfaktorer (IGF) bestäms, ökningen indikerar utvecklingen av akromegali. Röntgenundersökning av benens ben för att identifiera en ökning av storleken på den turkiska sadeln, magnetisk resonans och datordiagnostik. Oftalmologisk undersökning av patienter med akromegali avslöjar en minskning av de visuella fälten.

Patienter undersöks bland annat för att identifiera komplikationer på grund av akromegali för förekomst av diabetes mellitus, tarm polypos, sköldkörtelsjukdom och så vidare.

Akromegali behandling

Behandlingen av sjukdomen består av medicinska, kirurgiska, strålning och kombinerade metoder och syftar till att minska koncentrationen av somatotropiskt hormon, eliminera dess hypersekretion och normalisera koncentrationen av IGF I. Som ett resultat av behandlingen bör manifestationerna av sjukdomen minskas avsevärt eller helt försvinner.

Mottagandet av somatostatinanaloger, som undertrycker tillväxthormonsekretionen (lanreotid, oktreotid, sandostatin, somatulin), ordineras. Därefter föreskrivs en engångsstrålning eller gammabehandling till hypofysområdet. En hypofysör avlägsnas kirurgiskt. Effektiviteten av operationen är 85% med små tumörer och 30% med signifikant. I det här fallet är det möjligt att upprepa operationen.

Prognosen för behandling beror på sjukdomsperioden. Om obehandlad, med en svår kurs, är patientens livslängd cirka 3-4 år, med långsam utveckling från 10 till 30 år. Tidig diagnos av akromegali och snabb behandling ger en gynnsam prognos, fullständig återhämtning är möjlig.

Akromegali (gigantism) - orsaker, symptom, diagnos och behandling

Akromegali (populärt gigantism) är en kronisk sjukdom som orsakas av en ökad produktion av tillväxthormon, somatotropin, av hypofysen.

Symptom på akromegali

Symptom på sjukdomen kan manifestera sig på olika sätt, beroende på kroppens egenskaper och relaterade faktorer.

Fogarna, speciellt av fingrarna, förvärvar passiv flexibilitet, vilket gör att de lätt böjs upp ovanför benets baksida. Detta är en följd av ökningen och därigenom lossningen av artikelsäckarna. Röstens hals och döva timbre, typiskt för akromegali, beror på en ökning av struphuvudet och förlängningen av vokalbandet.

Hypertrofi - En ökning av muskelcellerna kan först ge intrycket av en ökning av muskelstyrkan, men i det progressiva skedet visar det sig att en ökning av muskelmassa med akromegali bara är uppenbart. Oftast handlar det om avsättning av fett, vilket leder till degenerering av muskelfibrer. patienten blir snabbt trött, upplever svaghet (asteni).

Samma sak händer med tungan: det blir klumpigt, tjocknar, och som ett resultat är det svårt för patienten att tala och tugga. På grund av hypertrofi i bindväv, vilket akromegali orsakar, förtar tjockleken, vilket ytterligare understryker benens överskridande storlek. Det finns också undantag svett och talgkörtlar, vilket leder till hyperhidros (ökad svettning) och seborré. Ibland finns det också hypertrichos (ökad hårighet), särskilt hos kvinnor i ansiktet, vilket tillsammans med de hårda funktionerna i ansiktet som akromegali orsakar, ger det ett maskulin utseende.

Akromegali påverkar också de inre organen. Splenomegali - så kallad onormal utvidgning av kärl och inre organ - hjärtat, lever, njurar, mjälte, tymus körtel och endokrina körtlar. Särskilt ofta (och mer exakt i 1/3 av alla fall) är sköldkörteln förstorad, ibland i form av diffus hyperplasi och ibland i form av goiter.

Ofta är akromegali åtföljd av funktionsstörningar i könsorganen, dysmenorré (ibland oregelbundna, mycket smärtsamma perioder) eller amenorré (menstruationstopp). Det sexuella behovet av sjukdomsfasen ökar emellertid. De yttre könsorganen, penis hos män, labia och klitoris hos kvinnor är förstorade. Livmodern, äggstockarna och testiklarna tvärtom genomgår den motsatta utvecklingen eller upphör att bildas.

Om acromegaly uppträder i ung ålder, är dess tidigaste manifestation ofta långsam puls, och senare heterolog bitemporal hemianopsi (ensidig blindhet i båda ögonen med hälften av det yttre visuella fältet faller ut) som uppstår som ett resultat av trycket på den optiska nerven i hjärnan, de delar av nerverna som kommer från båda yttre halvorna av näthinnan. I sällsynta fall påverkas även det interna visuella fältet. I det här fallet handlar det om binasal hemianopi.

Sjukdomsförloppet

Förloppet av akromegali är alltid kroniskt, för alla patienter är det annorlunda och beror på olika samtidiga faktorer. I de allvarligaste fallen utvecklas en hypofysör och de optiska nerverna skadas. Som ett resultat kan fullständig blindhet inträffa; huvudvärk, viktminskning, muskelsvaghet och kakexi är också möjliga.

Bilder av patienter med akromegali i olika stadier av livet

I vissa fall fortsätter akromegali mer försiktigt, vid något tillfälle stannar det och går inte längre. I allmänhet växer eosinofila hypofysadenom långsamt. För det första finns det kliniska tecken på hypopituitarism (ökad produktion av hypofyshormoner). Först senare kan effekten av tumörtryck etableras radiografiskt: en förlängning av regionen i den turkiska sadeln där hypofysen är innesluten. Konsekvensen av detta kan vara försämring av syn och ovan nämnda hemiopi.

Om tumören inte behandlas växer den och kan orsaka allvarliga hjärnkatastrofer, såsom blödning och död. Eosinofil adenom i akromegali kan störa adenohypofysfunktionen, förskjuta den eller helt fullständigt förstöra den, vilket kommer att leda till en minskning av hypofituitarismens sekretoriska funktion, vilket så småningom blir huvudproblemet under sjukdomsförloppet.

Akromegali komplikationer

Den vanligast associerade sjukdomen i akromegali är en reumatisk skada, övervägande av ryggraden. Dess deformation åtföljs av andfåddhet och en kränkning av kardiovaskulärsystemet. Röntgenröntgendata liknar en bild av ankyloserande spondylit (kronisk reumatisk sjukdom i axialskelettet, men utan nederbörd av de sacroiliaca lederna).

Artros hos benen, som provar akromegali, är också möjlig. Denna form av reumatism kan orsaka tillfällig allvarlig smärta, även om det inte finns lokaliserade tecken på inflammation.

Akromegali-kardiovaskulära komplikationer kan vara mycket allvarliga. Kardiomegali (utvidgning av hjärtat) inom splanchnomegali kan indikera andra hjärtsjukdomar. Ofta är resultatet av dessa sjukdomar hypertoni och koronar insufficiens (globala eller vänstra sidan av hjärtat). I det här fallet är det irreversibelt och ectomi (borttagning) av hypofysen påverkas inte längre.

Patienten reagerar oftast dåligt på medicinsk behandling. Tidig manifestation av denna farliga komplikation redan vid de första tecknen på försämring av hjärt-kärlsystemets funktioner är en indikation på att hypofysen avlägsnas.

Diabetes uppträder hos 22-40% av alla fall av akromegali. Patienter lider också av allvarlig diabetes utan acidos. Den vanliga behandlingen räcker inte, med en sådan allvarlig sjukdom är särskilt riskabel. Förekomsten av diabetes med akromegali signalerar sjukdomsprogressionen och är en signal för adekvat behandling.

Akromegalidiagnos

Patienter med misstänkta tumörer i det turkiska sadelområdet, med kliniska tecken och laboratoriefynd som indikerar nedsatt funktion hos hypofysen eller bitemporal hemianopsi, bör genomgå ett antal andra undersökningar: en studie av hypothalamus-hypofyssystemets funktion, det turkiska sadelområdet och synen.

Det finns många metoder för att göra diagnosen "akromegali", varifrån läkaren väljer de som hjälper till att snabbt göra en noggrann diagnos. Det är sant att en patient med tecken på en ökning av den turkiska sadeln, synfel och kliniska eller laboratorie tecken på hypofysdysfunktion måste genomgå några fler test.

De flesta hypofys tumörer hittills har mycket små storlekar (med en diameter mindre än 1 cm) med liten klinisk symptomatologi. Dessa fall är uppenbarligen rent vetenskapliga intressen.

Är det värt otaliga undersökningar att se till att dessa lesioner inte kräver aktiv medicinsk intervention? Självklart är det värt det, eftersom även en liten tumör (mikroadenom) i hypofysen kan spontant växa, och det är svårt att säga när detta kommer att hända och vilka följder det kommer att ha. I olika fall är de väldigt olika och beror på karaktären hos tumörutvecklingen. Därför rekommenderas, när en hypofysmikadadenom detekteras, behandling eller i vilket fall som helst konstant observation.

Radiologisk undersökning av skallen med hjälp av beräknad tomografi är speciellt viktig vid diagnos av akromegali och i studien av tumören, eftersom det med deras hjälp blir förändringar i den turkiska salen synliga, som som adenom sväller blir större och djupare.

När det gäller nivån av hypofyshormoner för diagnos av akromegali, krävs ett blodprov. Blod tas på en tom mage och undersöks för innehållet av somatotropin. Om koncentrationen är förhöjd, bekräftas diagnosen akromegali.

Det rekommenderas också att testa glukostolerans för att upptäcka eventuell diabetes. Det är viktigt att bestämma koldioxidavvikelse - det här är också ett vanligt symptom. Ofta än med någon annan sjukdom, uppträder glykosuri (urinets utsöndring av glukos), hög blodglukos och nedsatt tolerans. En mycket hög andel patienter med akromegali ger en fullständig klinisk bild av diabetes. Det fortsätter ganska lugnt, diabetisk acidos och koma förekommer sällan.

Njurdysfunktion och diabetesrelaterad retinalskada är extremt sällsynta.

Diagnos av specifika former av akromegali

I typiska fall är det inte svårt att diagnostisera specifika former av akromegali karakteriserad av en viss typ av benhypertrofi.

Till exempel, för Pagets sjukdom, en ökning av skallen i tvärriktningen är frånvaron av förändringar i näsan, tungan och läpparna typiska. I motsats till klinisk akromegali fångar hypertrofi endast distala extremiteterna, kännetecknad av förändringar i ansiktsdelen av skallen och typiska nodulära förändringar i huden. Dessutom har dessa osteopatier inga symptom på hypofysörer och synfel.

Orsaker till akromegali

Hyperfunktion hos adenohypofysen (anterior hypofysen) är orsaken till akromegali: alltför mycket somatotropin produceras, vilket är orsaken till sjukdomens karakteristiska manifestationer. Överskottstillväxthormon orsakar onormal tillväxt av ben och bindväv i muskler, blodkärl och organ.

Hittills har forskare inte kunnat bestämma exakt vad akromegali är. Under de senaste åren har ett kliniskt syndrom orsakat av hypersekretion av somatotropin associerats med en tumör (adenom) i hypofysen. I vissa fall är detta en enkel hyperfunktion i hypofysen. Fullständigt avlägsnande av adenom ökar signifikant chanserna för patienten att återvinna.

Det är inte svårt att föreställa sig att det också finns motsatta åsikter om denna poäng. Vissa tror att funktionsstörningar hos mediatorer eller mekanismer som reglerar hypotalamusens aktivitet förklaras av adenom, vilket leder till att somatotropinsekretion ökar eller minskar. Det faktum att hormonfrisättningen inte är samma för alla patienter (det minskar när glukos tas och ökar när insulin ges) och att patienter med akromegali kan uppnå goda resultat och minska hormonhalten genom att administrera substanser som liknar medlaren, visar bara att med hypotalamus, bör fortfarande sökas.

Å andra sidan är den instabila verkan av drogerna som patienten mottager under behandling och gradvis upphörande av klagomål från hans sida som ett resultat av avlägsnandet av adenomen troligare ett tecken på att den främsta orsaken till sjukdomen är lokaliserad i hypofysen.

Kanske är det meningsfullt att postulera giltigheten av båda teorierna. Det är möjligt att hypotalamus dysfunktion spelar en roll vid utvecklingen av det första steget av tumörbildning, och i nästa steg oreglerad utsöndring av hormonet i hypofysenummen. Egenskaperna hos hormonproducerande tumörers utveckling och natur varierar kraftigt. Ingen behandlingsmetod garanterar absolut framgång. De flesta av dem minskar senast hypofysens funktion genom att blanda och förstöra själva själva kirtlens vävnad, vilket skjuts åt sidan till den optiska chiasmen. Vissa stabiliseras i höjd, och ofta klagar inte patienter i många år inte. Det är också intressant att i vissa patienter förlorar vävnaderna deras känslighet mot höga halter av hormonet och i många år utvecklas de kliniska manifestationerna som orsakar akromegali inte.

En karaktäristisk samtidig sjukdom som framkallar akromegali är diabetes. Som nämnts åtföljs en låg glukostolerans hos en tredjedel av alla patienter av verklig diabetes. Vid första anblicken är det svårt att säga i vilken utsträckning en ökad nivå av somatotropin inte bara bidrar till bildandet av glukos utan också till hyperinsulinemi. Några av dessa patienter lider av familjär diabetes, vilket försvagas av behandling av akromegali, men är inte botad alls.

För närvarande är dödsorsaken för patienter som drabbats av akromegali komplikationer, vars mekanism fortfarande inte är helt klar. Dessa är sjukdomar i hjärtat och blodkärl, inklusive artärhypertension. Orsaken till hypertoni, som förekommer i cirka 20-50% av fallen, är inte känd, men verkar vara relaterad till ackumulation av natrium på grund av ökad utsöndring av somatotropin.

Kardiovaskulär, och särskilt vaskulär, problem som orsakade akromegali manifesterar sig främst hos patienter efter 40 års ålder i följande former:

• arteriell hypertoni;
• cardio;
• isolerad kardiomegali
• hjärtsvikt med tecken på stagnation;
• cerebrovaskulära störningar.

Det är oklart huruvida en ökad nivå av somatotropin är den enda orsaken till kardiopati. Hos många patienter utan tecken på någon annan hjärt-kärlsjukdom visade en ekkokardiografisk undersökning (ultraljud i hjärtat) vänster ventrikulär hypertrofi.

Akromegali behandling

Akromegali är en allvarlig sjukdom med många negativa följder och möjliga komplikationer. Därför bör endast erfarna specialister ordinera och genomföra behandling. Akromegali behandling kan vara:

• radiologi;
• terapeutisk;
• kirurgi.

Kirurgisk behandling av akromegali

Om synskador uppstår och / eller en tumör sträcker sig bortom den turkiska sadeln, är kirurgiskt ingripande tydligt angivet. I alla andra fall, när tumören fortfarande är kvar i det angivna området (ökning i den turkiska sadeln, utan att sprida tumören) eller inuti hypofysen (inga tecken på en ökning av den turkiska sadeln under radiologiska studier) är kirurgiskt ingripande kontroversiellt.

För närvarande, när det gäller att bekämpa tumören som sådan eller med det endokrina syndromet, anges givetvis adenomavlägsnande eller hypofysektomi, om operationen utförs av en erfaren neurosurgeon som har lämplig utrustning. Ett sådant beslut bör göras baserat på lämpliga indikationer, till exempel om tumören tenderar att växa och / eller det finns inga tecken på spontan förbättring. Självklart är det svåraste att bestämma om det bara kan begränsas till att tumören avlägsnas. Det finns risk för att tumörcellerna kommer att förbli, vilket leder till ett återfall.

Om det är nödvändigt att gå till hypofysektomi, när mycket frisk vävnad avlägsnas kan hypopituitarism uppstå med motsvarande konsekvenser. I händerna på pålitliga specialister ger behandling med användning av ett kirurgiskt ingrepp utmärkt resultat. I 70% av fallen observeras en fullständig botning (nivån av somatotropin i blodet minskar till normen), och som regel efter operationen är det inte nödvändigt att genomföra hormonbehandling för hypopituitarism.

Radiologisk behandling av akromegali

Radiologisk behandling av somatotropin-utsöndrande tumörer kan utföras med användning av konventionell strålbehandling. Behandling av akromegali kan också åtföljas av användning av högspänningsbehandling eller kontaktstrålning genom att injicera en suspension innehållande radionuklider. När mikrokirurgi inte hade nått sin nuvarande utvecklingsnivå var strålterapi den mest godtagbara metoden för behandling av akromegali. Men i fall där tumören växte i en sådan utsträckning att den steg upp över den turkiska sadeln och visuell nedsättning redan upptäcktes, tog kirurger upp skalpellan.

Behandling av akromegali med isotopbestrålning ger goda resultat men begränsas av tekniska möjligheter. Med interstitiell strålning med nålar som innehåller radionuklider är behandlingsresultaten bättre, men biverkningar är möjliga. Idag är det möjligt att med ett gott samvete säga att strålterapi (speciellt koboltstrålning) är att föredra i fall där det inte finns någon associerad synnedgång om vi talar om en äldre patient eller en patient som är kontraindicerad vid kirurgisk ingrepp.

Bilder av patienter med akromegali i olika stadier av livet

Innan du utför strålbehandling, bör du vara medveten om att de första tecknen på en positiv effekt, med få få undantag, kommer att visas bara 2-6 månader efter behandlingens slut och bara 2 år senare kommer resultatet att vara helt klart. Under denna tid kan akromegali både utvecklas och komma till intet.

Terapeutisk behandling av akromegali

Drogterapi kommer sannolikt inte ge några resultat när det gäller att sakta ner spridningen av den växande tumören. Man tror att syntesen av hormonet i kroppen kan regleras i viss utsträckning, men även här finns ingen konsensus bland specialister.

Det bör noteras att de tidigare metoderna för behandling av akromegali med östrogen och / eller androgener nu anses vara föråldrade. Det enda läkemedlet som kan användas för att uppnå betydande förbättringar är bromokriptin. Det brukar tas i kombination med strålbehandling för att öka effektiviteten, såväl som vid behandling av patienter för vilka kirurgi inte gav de önskade resultaten och akromegali dämpades inte.

Välja rätt behandling

Låt oss överväga vad som är det bästa behandlingsalternativet att välja, så att akromegali skulle minska i varje enskilt fall.

• För former med progressiv tumörtillväxt, med huvudvärk och delvis eller fullständig synförlust, är brådskande kirurgisk ingrepp nödvändigt.
• För progressiva former med komplikationer som kardiopati, diabetes och reumatism indikeras intensiv behandling av akromegali, vilket beroende på graden och svårighetsgraden i enskilda fall kan vara kirurgisk eller strålbehandling.
• Med nyligen erkända former (efter 50 år), om det inte finns några kärlsjukdomar och cirkulationssjukdomar, är strålbehandling ofta framgångsrik och möjliggör positiva resultat vid behandling av akromegali.
• För former utan tecken på sjukdomsprogression utförs regelbunden undersökning och konstant övervakning. Det är möjligt att vägra terapeutiska åtgärder om man under kontrolltest inte ökar nivåerna av fosfor och somatotropin i blodet och kalcium i urinen. Om dessa siffror ökar så kan du tilldela bromokriptin.

För en lyckad behandling av akromegali är det nödvändigt att kontakta en erfaren läkare så snart som möjligt för att minimera hälsorisken. Om du misstänker denna allvarliga sjukdom, ska du kontakta en specialist så snart som möjligt och bara han kommer att kunna välja det bästa behandlingsalternativet med hänsyn till patientens individuella egenskaper.

Behandlingsresultat

Resultaten av framgångsrik behandling medför en minskning eller upphörande av symtom, men vissa förändringar och problem som följd av sjukdomen kommer i alla fall att vara närvarande. Låt oss titta på vad som kan vara resultatet av akromegali behandling.

• Dysmorfism (skelettförändring) stabiliserar, infiltrering av de mjuka delarna minskar något.
• Biologiska symptom mjuknar. Metaboliska abnormiteter minskar och ibland försvinner helt, men somatotropininnehållet återgår inte alltid till rätt nivå. Diabetes mellitus förbättras, och i vissa fall är även glukostolerans helt normaliserad.
• Symptom som hör samman med tumören (huvudvärk, synfel) lindras, förbättringar uppstår, och ju mer desto tidigare börjar behandlingen.
• Komplikationer av det kardiovaskulära systemet kan sluta, men i de flesta fall kvarstår de fortfarande. • Smärta i leder och lemmar blir svagare, men reumatiska störningar i ben och leder förekommer.
• Resultaten av hypofysektomi kan bedömas endast 3 månader efter operationen. Beroende på den kliniska bilden, bestämma om du ska utföra ytterligare terapi. För att bestämma detta tas blodprov på nivå av somatotropin och urin för fosfor och kalcium. Om nivået av somatotropin förblir högt, är ytterligare strålterapi indikerad, vars effektivitet ska övervakas ständigt.
• Postoperativa komplikationer. Diabetes insipidus är en frekvent, men inte den mest allvarliga komplikationen. Särskilt eftersom det vanligtvis passerar. Det är möjligt att hypofysfel kommer att komma. I vilken utsträckning funktionen försämras kan kontroller genomföras med regelbundna intervaller. Lämplig ersättningsterapi är nästan alltid nödvändig (förskrivning av de saknade hormonsubstituten, såsom kortikotropa, tyrotropin, gonadotropiner).

utsikterna

Prognosen för akromegali är inte alltid dålig: patienter kan leva i 20-30 år, ofta utan eller nästan utan uppenbara symtom på sjukdomsutvecklingen, och i psykiska termer uppfattar de på ett adekvat sätt sin sjukdom. Åkommor vid vuxen ålder liknar de plågor av friska människor i samma ålder, även om deras intensitet med akromegali är högre: reumatiska smärtor, huvudvärk (ofta ganska tolerabel) och en känsla av generell svaghet.

Anledningen till att patientens livslängd sjunker avsevärt är inte så mycket hur djupt tumören har trängt in i den turkiska sadelns område, som graden av dysfunktion hos hypofysen. I vissa fall är dödsorsaken i akromegali kakexi, men de flesta patienter dör av hjärtsvikt, diabetes eller andra sjukdomar som kroppen med försvagad akromegali inte kan klara av immunsystemet.