Akromegali - vad är det? Foton, orsaker och behandling

  • Produkter

Akromegali är en sjukdom som kännetecknas av ökad utsöndring av somatotropiskt hormon (STH), oproportionerlig tillväxt av skelettets ben, en ökning av utskjutande delar av benen och mjuka vävnader, såväl som inre organ, metaboliska störningar.

Frekvensen av akromegali hos män och kvinnor är densamma, oftare blir människor över 30 år sjuk. Med framväxten av hyperproduktion av tillväxthormon i ung ålder, före fullbordad tillväxt uppmärksammas proportionell accelererad tillväxt av skelettben, utvecklas gigantism (tillväxt upp till 190 cm anses normalt).

Men ibland hos barn med öppna tillväxtzoner är överdriven sekretion av detta hormon åtföljd av utseendet av akromegaloidegenskaper eller utvecklingen av akromegali.

skäl

Varför utvecklar akromegali, och vad är det? Acromegaly är ett syndrom som utvecklas på grund av överproduktionen av somatotropin (tillväxthormon) av hypofysen efter en period av mognad och nedbrytning av epifysbrusk. Sjukdomen kännetecknas av gradvis patologisk tillväxt av ben, inre organ och mjuka vävnader, särskilt kroppens perifera delar (ben, huvud, ansikte).

Orsakerna till akromegali i de allra flesta fallen i kliniken orsakar överdriven utsöndring av GH är ett hypofysenom, som ligger i området som ansvarar för produktion av tillväxthormon. Oftast utlöses tumörutveckling genom en mutation av Gs-alfa-proteegenen. Detta mutanta protein stimulerar kontinuerligt enzymet adenylatcyklas, vilket leder till ökad tillväxt av celler som producerar somatotropin och som ett resultat till en ökning av dess produktion.

I avsaknad av godartade tumörer i hypofysen i körtelvävnaden kan akromegali orsaka:

  • kranial skador;
  • patologisk kurs av graviditet
  • akuta och kroniska infektioner (t.ex. mässling, influensa etc.);
  • psykisk skada;
  • tumörer lokaliserade i centrala nervsystemet;
  • maligna neoplasmer av vänster frontal lobe;
  • epidermal encefalit;
  • stora tankcyster som orsakas av huvudskador eller som ett resultat av infektionssjukdomar;
  • medfödd eller förvärvad syfilis.

Det är värt att notera att traumerna inte är i sig själva orsaken till akromegali, det kan helt enkelt bli en katalysator för utvecklingen av denna tillväxtpatologi.

Symptom på akromegali

Symtom verkar ganska långsamt, och deras tillväxt sker gradvis. Som regel tar diagnosen denna sjukdom vid vuxen ålder ungefär tio år efter de första tecknen på sjukdomen. I fallet med akromegali, beror symptomen till stor del på scenen.

Experter identifierar följande former av sjukdomen:

  • preakromegaliska symptom är praktiskt taget frånvarande
  • hypertrofisk - huvuddelen av tecken på sjukdomen;
  • tumör - tumörens tillväxt påverkar närliggande nervändar, vävnader och organ
  • kahekticheskaya - det svåraste steget.

Förekomsten av subjektiva tecken på akromegali vid hänvisning till en läkare är följande:

  • ökning i händer och fötter - 100%
  • förändring i utseende - 100%
  • huvudvärk - 80%
  • parestesi - 71%
  • gemensamma och ryggsmärta - 69%
  • svettning - 62%
  • menstruationssjukdomar - 58%
  • generell svaghet och funktionsnedsättning - 54%
  • viktökning - 48%
  • minskning i libido och styrka - 42%
  • synskador - 36%
  • dagtid sömnighet - 34%
  • hypertrichos - 29%
  • hjärtslag och andfåddhet - 25%.

Vid undersökning av patienten uppmärksammas sammansättningen av ansiktsegenskaper, en ökning av händer och fötter, kyphoskoliosi och förändringar i hår och hud. Som ett resultat av en ökning av superciliary bågar, zygomatiska ben och hakan, tar patientens ansikte ett stående utseende. Den mjuka vävnaden i ansiktshypertrofi, vilket leder till en ökning av näsan och öronen, läpparna. Huden förtjockas, djupa veck visas (speciellt på baksidan av huvudet), som regel är hudens yta oljig (fet seborré).

Genom att öka de inre organen i patientens storlek och volym ökar muskeldystrofi vilket leder till utseende av svaghet, trötthet och snabb nedgång i arbetsförmåga. Hjärtmuskelhypertrofi och hjärtsvikt utvecklas snabbt. Enligt statistiken har en tredjedel av patienterna med akromegali ökat blodtrycket och nedsatt funktion hos andningscentret, vilket medför att apnéattacker (tillfällig andningsstopp) ofta uppstår.

Tungan och mellanrummet (diastema) ökar, prognatism utvecklas, vilket bryter bett. Markerad tillväxt av benens ben, särskilt ansiktsbehandling. Händerna är breda, fingrarna är förtjockade och verkar förkortas. Huden på händerna är också förtjockad, särskilt på palmarytan. Fotens bredd ökar, och på grund av tillväxten av calcaneus ökar längden, storleken på den bärbara skorna ökar.

Lammens hud är förtjockad, fet och fuktig, ofta med riklig hypertrichos. Ofta finns det parestesier och domningar i fingrarna. I avancerade fall av sjukdomen uppstår varierande grader av skelettdeformitet.

diagnostik

Diagnosen bekräftas genom att undersöka blodprov för hormoner. Alla patienter med akromegali avslöjade ett högt innehåll av somatotropiskt hormon i blodet. Förutom laboratorieprov visar patienten andra diagnostiska metoder:

  • strålning av skallen;
  • MRI;
  • CT-skanning;
  • samråd med endokrinologen.

Diagnosen av ett antal fall av akromegali kan inte baseras enbart på en förändring i patientens utseende. Detta beror på det faktum att en ökning av ansiktsegenskaper, lemmar och kroppsdelar är tecken på andra sjukdomar - gigantism, osteoartropati, Pagets sjukdom.

Därför är det extremt viktigt att genomföra en rad ytterligare studier med tecken på akromegali. I synnerhet kan en röntgenbild avslöja en ökning av storleken på den turkiska sadeln, och tomografi hjälper till att bestämma den verkliga orsaken till detta. Dessutom bör ett antal oftalmologiska undersökningar utföras.

Akromegali: foto

Som akromegalysjuka ser ut, erbjuder vi att visa detaljerade foton.

Berömda personer med denna sjukdom

I kronologisk ordning:

  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - Fransk professionell brottare, född i Uralerna i en fransk familj; Shrek prototyp.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikansk skådespelare 2,18 m lång.
  • Andre Gigant (1946-1993) är en professionell fransk brottare och skådespelare med bulgariskt-polskt ursprung.
  • Streiken, Karel (född 1948) är en holländsk karakteristisk skådespelare 2,13 m lång.
  • Igor och Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, f. 1949) - Franska tvillingar av ryskt ursprung, tv-presentatörer, rymdfysikens populariserare.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skådespelare med en tillväxt på 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (född 1973) är en rysk professionell boxare och politiker.

Läs mer på wikipedia.

Akromegali behandling

Terapeutiska åtgärder i akromegali syftar till att eliminera ökad utsöndring av tillväxthormon av hypofysen, minska manifestationen av kliniska symptom och eliminera sådana symtom på sjukdomen som huvudvärk, störningar i synfältet etc.

Detta uppnås genom snabb avlägsnande av hypofysadena, bestrålning av interstitialhypofysområdet, implantering av radioaktivt yttrium, guld eller iridium i hypofysen, kryogenic destruktion av hypofys- och läkemedelsbehandling (dopaminagonister och somatostatinanaloger). Efter att somatotropinivån minskar, kommer inte bara patienten att må bättre, men hans livslängd kommer också att öka. Hittills har forskare visat att en långvarig ökning av detta hormon leder till tidig dödlighet orsakad av lung-, hjärt-och onkologiska sjukdomar.

I vilket fall som helst spelar tidig behandling av akromegali en mycket viktig roll, eftersom dess frånvaro är fylld med tidigt funktionshinder hos patienter i aktiv arbetsålder och ökad sannolikhet för för tidig dödlighet.

utsikterna

Brist på behandling av akromegali leder till funktionshinder hos patienter med aktiv och arbetsför ålder, ökar risken för prematur mortalitet. Akromegali minskar livslängden: 90% av patienterna lever inte i 60 år. Död sker vanligtvis som ett resultat av hjärt-kärlsjukdom.

Resultaten av kirurgisk behandling av akromegali är bättre med små adenom. För stora hypofys tumörer ökar frekvensen av deras återfall kraftigt.

Akromegali - foto, orsaker, första tecken, symtom och behandling av sjukdomen

Akromegali är ett patologiskt syndrom som fortskrider på grund av hyperproduktion av somatotropin vid hypofysen efter benifiering av epifysbrusk. Ofta förväxlas akromegali med gigantism. Men om gigantism uppstår ur barndomen blir bara vuxna sjuka med akromegali, och de visuella symtomen visas bara 3-5 år efter kroppsbrottet.

Vad är akromegali: en beskrivning av sjukdomen

Akromegali är en sjukdom där produktionen av tillväxthormon (somatotropin) ökar, i detta fall bryter mot skelettets och inre organens proportionala tillväxt, dessutom är det en metabolisk störning.

Somatropin förstärker syntesen av proteinkonstruktioner medan de utför följande funktioner:

  • saktar nedbrytningen av proteiner
  • accelererar omvandlingen av fettceller;
  • reducerar avsättningen av fettbildningar i den subkutana vävnaden;
  • ökar förhållandet mellan muskelmassa och fettvävnad.

Det är värt att notera att hormonhalten direkt beror på åldersindikatorer, så att den högsta koncentrationen av somatropin observeras under de första åren av livet upp till cirka tre år och dess maximala produktion sker vid en övergångs ålder. På natten ökade somatotropin betydligt, så sömnstörningar leder till minskning.

Det händer så att när sjukdomar i nervsystemet påverkar hypofysen, eller av någon annan anledning, misslyckas kroppen och det somatotropa hormonet produceras i ett överskott. I baslinjen ökar det avsevärt. Om detta händer vid en mogen ålder, när aktiva tillväxtzoner redan är stängda, hotar den med akromegali.

skäl

I 95% av fallen är orsaken till akromegali en hypofysör - ett adenom eller somatotropinom, vilket ger ökad utsöndring av tillväxthormon, liksom dess ojämna flöde i blodet

Akromegali börjar utvecklas efter att tillväxten har upphört. Gradvis ökar symtomen över en lång period och förändringar i utseende förekommer. I genomsnitt diagnostiseras akromegali efter 7 år från sjukdomsuppkomsten.

Som regel utvecklas akromegali efter skador på centrala nervsystemet, infektiösa och icke-infektiösa inflammatoriska sjukdomar. En viss roll i utvecklingen av arv.

Symtom och foto akromegali

Akromegali utvecklas ganska långsamt, så dess första symptom går ofta obemärkt. Denna funktion gör det också mycket svårt att diagnostisera patologi tidigt.

Bilden visar ett karakteristiskt symptom på akromegali på ansiktet.

Experter identifierar de viktigaste symptomen på hypofysakromegali:

  • frekvent huvudvärk, vanligen orsakad av ökat intrakraniellt tryck;
  • sömnstörningar, trötthet;
  • fotofobi, hörselnedsättning;
  • tillfällig yrsel;
  • svullnad i överkroppen och ansiktet;
  • trötthet, minskad prestanda
  • ryggsmärta, ledsmärta, begränsad rörlighet i lederna, känsel i extremiteterna;
  • svettning;

En ökad nivå av tillväxthormon leder till karakteristiska förändringar hos patienter med akromegali:

  • Tjocklek i tungan, spottkörtlar och struphuvud leder till en minskning av röstens ton - det blir dövare, ser hes ut;
  • ökning av zygomatiska ben
  • nedre käften;
  • pannbåge;
  • örahypertrofi;
  • näsa;
  • läppar.

Detta gör ansiktsfunktionerna mer grova.

Skelettet är deformerat, bröstet är förstorat, de interkostala utrymmenna är bredare och ryggraden är böjd. Tillväxten av brosk och bindväv leder till begränsningen av rörligheten i lederna, deras deformation, uppkomst av ledvärk.

Genom att öka de inre organen i patientens storlek och volym ökar muskeldystrofi vilket leder till utseende av svaghet, trötthet och snabb nedgång i arbetsförmåga. Hjärtmuskelhypertrofi och hjärtsvikt utvecklas snabbt.

Stage av utveckling av sjukdomen

Akromegali präglas av en lång och långsiktig kurs. Beroende på svårighetsgraden av symtom vid utvecklingen av akromegali finns det flera steg:

  1. Preakromegali - kännetecknas av de tidigaste tecknen, detekteras ganska sällan, eftersom symtomen inte är särskilt uttalade. Men det är fortfarande möjligt att diagnostisera akromegali med hjälp av beräknad tomografi i hjärnan, liksom nivået av somatotropin i blodet.
  2. Hypertrofisk scen - uttalade symtom på akromegali observeras.
  3. Tumör: Det kännetecknas av symptom på skador och dysfunktion hos de strukturer som finns i närheten. Detta kan vara en dysfunktion av synens organ eller ökat intrakraniellt tryck.
  4. Det sista steget är scenen av kakexi, det åtföljs av uttömning av kroppen på grund av akromegali.

Gå i tid igenom alla nödvändiga förebyggande medicinska undersökningar som kommer att bidra till att identifiera sjukdomen i ett tidigt skede.

Mänskliga komplikationer

Risken för akromegali i dess komplikationer, som observeras av nästan alla interna organ. Vanliga komplikationer:

  • nervösa sjukdomar;
  • endokrina systempatologier;
  • bröst;
  • livmoderfibroider;
  • polycystiskt äggstockssyndrom;
  • tarmpolyper
  • ischemisk sjukdom;
  • hjärtsvikt
  • arteriell hypertoni.

När det gäller huden, så finns det sådana processer:

  • grovbildning av hudveck
  • vårtor;
  • seborré;
  • överdriven svettning;
  • hidradenit.

diagnostik

När de första symptomen, som indikerar akromegali, uppstår, ska du omedelbart kontakta en kvalificerad läkare för diagnos och en noggrann diagnos. Akromegali diagnostiseras på grundval av blodprovdata vid en nivå av IGF-1 (somatomedin C). Under normala förhållanden rekommenderas att provocerat prov med glukosbelastning. För att göra detta samplas en patient med misstänkt akromegali varje 30 minuter 4 gånger om dagen.

För att bekräfta diagnosen och söka orsaker utföra:

  1. Allmän analys av blod och urin.
  2. Biokemisk analys av blod.
  3. Ultraljud av sköldkörteln, äggstockar, livmodern.
  4. Röntgen av skallen och regionen i den turkiska sadeln (benbildning i skallen, där hypofysen är belägen) - det finns en ökning av storleken på den turkiska sadeln eller bypassen.
  5. CT-skanning av hypofys- och hjärnområdena med obligatorisk kontrast eller MR utan kontrast
  6. Oftalmologisk undersökning (ögonundersökning) - patienterna kommer att minska synskärpa, begränsade synfält.
  7. Jämförande studie av fotografier av patienten under de senaste 3-5 åren.

Akromegali behandling

Ibland är läkare tvungna att tillgripa kirurgiska metoder för behandling av akromegali. Detta händer vanligen om den bildade tumören blir för stor och pressar den omgivande hjärnvävnaden.

preparat

Konservativ behandling av hypofysacromegali är användningen av läkemedel som hämmar produktionen av somatropiskt hormon. Numera används två grupper av droger för detta.

  • En grupp - somatostinanaloger (Sandotastatin, Somatulin).
  • Den andra gruppen - dopaminagonister (Parloder, Abergin).

Kirurgisk behandling (operation med akromegali)

Om adenom har nått en betydande storlek, eller om sjukdomen fortskrider snabbt, kommer inte läkemedelsbehandling ensam - i så fall behandlas patienten omedelbart. För omfattande tumörer utförs en tvåstegsoperation. Samtidigt avlägsnas den del av tumören som befinner sig i kranialboxen, och efter några månader avlägsnas rester av hypofysadenom genom näsan.

Direkt indikation för operation är snabb siktförlust. Tumören avlägsnas genom sphenoidbenet. I 85% av patienterna efter avlägsnande av tumören observerades en signifikant minskning av nivået av somatotropin upp till normalisering av indikatorer och en stabil remission av sjukdomen.

Strålbehandling

Strålbehandling av akromegali är endast indicerad när kirurgisk ingrepp är omöjligt och läkemedelsbehandling är ineffektiv, eftersom efter det att den utförs på grund av försenad verkan, sker remission endast efter flera år och risken för komplikationer efter strålning är mycket hög.

utsikterna

Prognosen för denna patologi beror på behandlingens aktualitet och korrekthet. Bristen på åtgärder för att eliminera akromegali kan leda till funktionshinder hos patienter i arbets- och aktiv ålder och ökar också risken för dödlighet.

Akromegali minskar livslängden: 90% av patienterna lever inte i 60 år. Död sker vanligtvis som ett resultat av hjärt-kärlsjukdom. Resultaten av kirurgisk behandling av akromegali är bättre med små adenom. För stora hypofys tumörer ökar frekvensen av deras återfall kraftigt.

förebyggande

Förebyggande av akromegali är inriktad på tidig upptäckt av hormonavbrott. Om du normaliserar den ökade utsöndringen av somatotrop hormon i tid, kan du undvika patologiska förändringar i de inre organen och utseendet och orsaka en stabil remission.

Förebyggande innefattar att följande rekommendationer följs:

  • undvik traumatiska huvudskador
  • rådfråga en läkare för metaboliska störningar;
  • att noga behandla sjukdomar som påverkar andningsorganens organ
  • Mat för barn och vuxna bör vara komplett och innehålla alla nödvändiga hälsosamma ingredienser.

Akromegali: orsaker, symtom och behandling

Akromegali är en sjukdom i hypofysen associerad med ökad produktion av tillväxthormon somatotropin, kännetecknad av ökad skelett och inre organväxt, utvidgning av ansiktsegenskaper och andra delar av kroppen samt metaboliska störningar. Sjukdomen gör sin debut när kroppens normala, fysiologiska tillväxt är fullständig. I de tidiga stadierna är de patologiska förändringar som orsakas av det knappast märkbara eller inte märkbara alls. Akromegali utvecklas länge - dess symtom ökar, och förändringar i utseende blir tydliga. I genomsnitt passerar 5-7 år från utseendet av de första symtomen på sjukdomen till diagnosen.

Personer i äldre ålder lider av akromegali: i regel mellan 40 och 60 år, både män och kvinnor.

Effekter av somatotropin på mänskliga organ och vävnader

Sekretionen av tillväxthormon - somatotropin - utförs av hypofysen. Det regleras av hypotalamus, som vid behov producerar somatostatin-neurosekretor (hämmar produktionen av somatotropin) och somatoliberin (aktiverar den).

Hos människor ger det somatotropa hormonet en linjär tillväxt av barnets skelett (dvs dess längdtillväxt) och är ansvarig för den korrekta bildningen av det muskuloskeletala systemet.

Hos vuxna är somatotropin involverat i ämnesomsättningen - den har en uttalad anabole effekt, stimulerar proteinsyntesprocesserna, bidrar till att minska fettinnehållet under huden och ökar förbränningen, ökar förhållandet mellan muskler och fettmassa. Dessutom reglerar detta hormon också kolhydratmetabolism, som är ett av de kontroinsulära hormonerna, det vill säga att öka nivån av glukos i blodet.

Det finns bevis för att effekterna av tillväxthormon också immunostimulerar och ökad benabsorption av kalcium.

Orsaker och mekanismer för utveckling av akromegali

I 95% av fallen är orsaken till akromegali en hypofysör - adenom eller somatotropinom, vilket ger ökad utsöndring av tillväxthormon. Dessutom kan sjukdomen uppstå när:

  • hypotalamus patologi, vilket framkallar ökad produktion av somatoliberin,
  • ökad produktion av insulinliknande tillväxtfaktor;
  • ökad vävnadskänslighet mot tillväxthormon;
  • patologisk utsöndring av somatotropin i de inre organen (äggstockar, lungor, bronkier, organ i mag-tarmkanalen) - ektopisk utsöndring.

Som regel utvecklas akromegali efter skador på centrala nervsystemet, infektiösa och icke-infektiösa inflammatoriska sjukdomar.

Det är bevisat att de vars släktingar också har denna patologi lider oftare av akromegali.

Morfologiska förändringar i akromegali präglas av hypertrofi (ökning i volym och massa) hos de inre organens vävnader, tillväxten av bindväv i dem - dessa förändringar ökar risken för att utveckla godartade och maligna tumörer i patientens kropp.

Kliniska manifestationer av akromegali

De subjektiva tecknen på denna sjukdom är:

  • utvidgning av händer, fötter;
  • En ökning av storleken på individuella ansiktsegenskaper - stora ögonbryn, näsa, tunga (med tänderimprints), förstorad utskjutande underkäke lockar uppmärksamhet; luckor dyker upp mellan tänderna, hudvecken på pannan, nasolabialvecken blir djupare, biten förändras;
  • rösthärdning;
  • huvudvärk;
  • parestesi (känsla av nummenhet, stickningar, krypning i olika delar av kroppen);
  • ryggsmärta, ledsmärta, begränsad rörlighet i lederna;
  • svettning;
  • svullnad i överkroppen och ansiktet;
  • trötthet, minskad prestanda
  • yrsel, kräkningar (är tecken på ökat intrakraniellt tryck med en hypofysör av väsentlig storlek);
  • domningar i benen;
  • menstruationssjukdomar;
  • minskning av sexuell lust och styrka;
  • suddig syn (dubbelsyn, rädsla för starkt ljus);
  • hörselnedsättning och lukt
  • mjölkutflöde från bröstkörtlarna - galactorrhea;
  • återkommande smärta i hjärtat.

En objektiv undersökning av en person som lider av akromegali, kommer doktorn att hitta följande förändringar:

  • igen, doktorn kommer att vara uppmärksam på utvidgningen av ansiktsegenskaper och storlek på lemmarna;
  • skelettens krökningar (ryggradens krökning, tunnformad - förstorad i anteroposteriorstorlek - bröstkorg, förstorade mellankostrum);
  • svullnad i ansikte och händer;
  • svettning;
  • hirsutism (ökad hårtillväxt hos kvinnor för manlig typ);
  • ökning av sköldkörtelns hjärta, hjärta, lever och andra organ
  • proximal myopati (dvs förändringar i musklerna som ligger relativt nära kroppens centrum);
  • högt blodtryck;
  • mätningar på elektrokardiogrammet (tecken på det så kallade acromegaloidhjärtat);
  • förhöjda nivåer av prolaktin i blodet;
  • metaboliska störningar (i en fjärdedel av patienterna tecken på diabetes mellitus, resistent (resistent, okänslig) för glukossläckande terapi, inklusive insulinadministration) förekommer.

I 9 av 10 patienter med akromegali i sitt utvecklade stadium noteras symtom på sömnapné syndrom. Kärnan i detta tillstånd ligger i det faktum att, på grund av hypertrofi av mjukvävnaderna i övre luftvägarna och nedsatt funktion av andningscentret hos människor, stannar kortvarig andning under sömnen. Patienten själv, som regel, misstänker inte ens dem, och patientens släktingar och vänner uppmärksammar detta symptom. De markerar natten snarkning, som avbryts av pauser, under vilka patientens bröstkorgs andningsrörelser ofta är helt frånvarande. Dessa pauser varar i flera sekunder, varefter patienten plötsligt vaknar. Det finns så många uppvakningar under natten att patienten inte får tillräckligt med sömn, känner sig överväldigad, hans humör förvärras, han blir irriterad. Dessutom finns det risk för patientens död, om en av slutar andas är försenad.

I de tidiga utvecklingsstadierna orsakar akromegali inte patienten obehag - inte särskilt uppmärksamma patienter märker inte ens en ökning av den ena eller andra delen av kroppen i storlek. När sjukdomen fortskrider, blir symtomen mer uttalade, så småningom uppträder symtom på hjärt-, lever- och lunginsufficiens. Hos sådana patienter är risken för att utveckla ateroskleros och hypertoni en storleksordning högre än hos dem som inte lider av akromegali.

Om ett hypofys adenom utvecklas i ett barn, när tillväxtzonerna i hans skelett fortfarande är öppna, börjar de växa kraftigt - sjukdomen manifesteras av gigantism.

Diagnos och differentialdiagnos av akromegali

Läkaren kommer att misstänka denna patologi redan på grundval av patientens klagomål, sjukdomshistorien (karaktären av symptom som har utvecklats i flera år) och resultaten av en objektiv undersökning av patienten (under en visuell undersökning kommer han att uppmärksamma utvidgade kroppsdelar, palpation kommer att avslöja patologiska dimensioner hos de inre organen). För att bekräfta diagnosen kommer patienten att tilldelas ytterligare diagnostiska metoder:

  • nivån av somatotrop hormon i blodet i tom mage och efter att ha tagit glukos (hos en person som lider av akromegali), kommer asatotropinivåen alltid att ökas - även i tom mage. Efter glukos bestäms hormonets nivå tre gånger - efter 30 minuter, 1,5 och 2 timmar; i en frisk kropp, efter att ha tagit glukos, minskar innehållet av somatotropiskt hormon i blodet och i fallet med akromegali ökar det);
  • mindre ofta test med tyro- eller somatoliberin, vilket stimulerar produktionen av tillväxthormon eller testet med bromokriptin, vilket undertrycker dess utsöndring hos personer som lider av akromegali.
  • bestämning av insulinliknande tillväxtfaktor - IGF-1 (koncentrationen av detta ämne i blodplasma återspeglar den mängd somatotropiskt hormon som utsöndras per dag, om IGF-1 är förhöjd, detta är ett tillförlitligt tecken på akromegali).

Att bestämma nivån av tillväxthormon är det viktigt att komma ihåg att toppen av dess utsöndring hos en frisk person uppträder på natten, och vid akromegali är denna topp frånvarande.

Diagnosen av akromegali bekräftas av resultaten av den instrumentella metoden för studien - strålning av skallen: en förstorad turkisk sadel kommer att visualiseras i bilden. För att se direkt hypofysadenomen ges patienten en beräkning eller magnetisk resonansbildning.

I händelse av klagomål från patienten till försämring av synet föreskrivs han ett ögonläkarmottagande. Under undersökningen kommer den senare att hitta en inskränkning av de synfält som är karakteristiska för akromegali.

Om en patient gör klagomål som är känslig för patologin hos ett specifikt inre organ, föreskrivs ytterligare metoder för forskning individuellt för honom.

Differentiell diagnos av misstänkt akromegali bör utföras med hypotyroidism och Pagets sjukdom.

akromegali

Akromegali är en patologisk ökning av vissa delar av kroppen, i samband med en ökad produktion av det somatotropa hormonet (tillväxthormon) i den främre hypofysen som ett resultat av dess tumörskada. Förekommer hos vuxna och uppenbaras av utvidgningen av ansiktsegenskaper (näsa, öron, läppar, underkäke), en ökning av fötter och händer, konstant huvudvärk och smärtor i lederna, nedsatt sexuell och reproduktiv funktion hos män och kvinnor. Förhöjda nivåer av tillväxthormon i blodet orsakar tidig dödlighet från cancer, lung-, hjärt-kärlsjukdomar.

akromegali

Akromegali är en patologisk ökning av vissa delar av kroppen, i samband med en ökad produktion av det somatotropa hormonet (tillväxthormon) i den främre hypofysen som ett resultat av dess tumörskada. Förekommer hos vuxna och uppenbaras av utvidgningen av ansiktsegenskaper (näsa, öron, läppar, underkäke), en ökning av fötter och händer, konstant huvudvärk och smärtor i lederna, nedsatt sexuell och reproduktiv funktion hos män och kvinnor. Förhöjda nivåer av tillväxthormon i blodet orsakar tidig dödlighet från cancer, lung-, hjärt-kärlsjukdomar.

Akromegali börjar utvecklas efter att tillväxten har upphört. Gradvis ökar symtomen över en lång period och förändringar i utseende förekommer. I genomsnitt diagnostiseras akromegali efter 7 år från sjukdomsuppkomsten. Sjukdomen finns lika bland kvinnor och män, mestadels i åldern 40-60 år. Akromegali är en sällsynt endokrin patologi och observeras hos 40 personer per 1 miljon av befolkningen.

Mekanism för utveckling och orsaker till akromegali

Somatotrop hormonsekretion (somatotropin, tillväxthormon) utförs av hypofysen. I barndomen styr det somatotropa hormonet bildandet av det muskuloskeletala skelettet och den linjära tillväxten, medan den hos vuxna kontrollerar kolhydrat, fett, vatten-saltmetabolism. Tillväxthormonsekretion regleras av hypotalamus, som producerar speciella neurosecretes: somatoliberin (stimulerar GH-produktion) och somatostatin (hämmar GH-produktion).

Normalt fluktueras innehållet av somatotropin i blodet under dagen och når sitt maximala under de tidiga morgontimmarna. Hos patienter med akromegali finns inte bara en ökning av GH-koncentrationen i blodet utan även en störning av normal sekretion. Av olika anledningar är cellerna i den främre hypofysen inte föremål för hypothalamusens reglerande inflytande och börjar aktivt proliferera. Spridningen av hypofysceller leder till framväxten av en godartad glandulär tumör - hypofysadena, som kraftigt producerar somatotropin. Adenomets storlek kan nå flera centimeter och överstiga körkroppens storlek, klämma och förstöra normala hypofysceller.

Hos 45% av patienter med akromegali producerar hypofysörer bara somatotropin, i 30% ger de dessutom prolaktin, i de återstående 25%, dessutom utsöndrar de luteiniserande, follikelstimulerande, sköldkörtelstimulerande hormoner, A-subenhet. Hos 99% är hypofysadenom orsaken till akromegali. De faktorer som orsakar utvecklingen av hypofysadenom är craniocerebrala skador, hypotalamus tumörer, kronisk inflammation i bihålorna (bihåleinflammation). En viss roll i utvecklingen av akromegali ges till ärftlighet, eftersom sjukdomen oftare ses hos släktingar.

I barndom och ungdomar med fortsatt tillväxt orsakar kronisk hypersekretion av GH gigantism, som kännetecknas av en överdriven, men relativt proportionell ökning av ben, organ och mjuka vävnader. Med slutförandet av fysiologisk tillväxt och benbildning av skelettet utvecklas sjukdomar av typen av akromegali - oproportionerlig förtjockning av benen, en ökning av de inre organen och karakteristiska metaboliska störningar. Akromegali orsakar hypertrofi av parankyma och stroma i de inre organen: hjärta, lungor, bukspottkörtel, lever, mjälte, tarmar. Spridningen av bindväv leder till sklerotiska förändringar i dessa organ, ökar risken för att utveckla godartade och maligna tumörer, inklusive endokrina.

Steg av akromegaliutveckling

Akromegali präglas av en lång och långsiktig kurs. Beroende på svårighetsgraden av symtom vid utvecklingen av akromegali finns det flera steg:

  • Förekomst av preakromegali - initiala, lätta tecken på sjukdomen uppträder. På detta stadium diagnostiseras akromegali sällan, enbart av nivån av somatotropiskt hormon i blodet och CT-skanningsdata i hjärnan.
  • Hypertrofisk scen - uttalade symtom på akromegali observeras.
  • Tumörstadiet - symtomen på kompression av de intilliggande delarna av hjärnan (ökat intrakraniellt tryck, nerv- och ögonskador) kommer fram.
  • Steg av kakexi - utmattning som resultat av akromegali.

Symptom på akromegali

Manifestationer av akromegali kan bero på ett överskott av somatotropin eller exponering av hypofysadenomen i de optiska nerverna och närliggande hjärnstrukturer.

Ett överskott av tillväxthormon orsakar karaktäristiska förändringar i utseendet hos patienter med akromegali: en ökning i människa, zygomatiska ben, ögonbryn, hypertrofi av läppar, näsa och öron, vilket resulterar i grovhet i ansiktsegenskaper. Med en ökning av mandeln finns det en divergens av de interdentala utrymmena och en förändring i biten. Det finns en ökning av språket (macroglossia), på vilket tryck av tänder skrivs ut. På grund av hypertrofi i tungan, struphuvudet och vokalbandet ändras rösten - den blir låg och hes. Förändringar i utseende med akromegali förekommer gradvis, omärkligt för patienten. Det är en förtjockning av fingrarna, en ökning av skallen, fötterna och händerna, så att patienten tvingas köpa hattar, skor och handskar flera storlekar större än tidigare.

När akromegali uppstår, deformerar skelettet: ryggraden är böjd, ryggburen ökar i anteroposterior storlek, förvärvar en fatform, de interkostala utrymmena breddas. Den utvecklande hypertrofi hos bind- och broskvävnaderna orsakar deformation och begränsning av gemensam rörlighet, artralgi.

Akromegali orsakar överdriven svettning och sebaceous utsöndring, på grund av en ökning av antalet och ökad aktivitet hos svett- och talgkörtlarna. Hudet hos akromegali-patienter är förtjockat, förtjockat och uppsamlat i djupa veck, särskilt i hårbotten.

Med akromegali finns en ökning av musklerna och inre organens storlek (hjärta, lever, njurar) med en gradvis ökad dystrofi av muskelfibrer. Patienter börjar oroa sig för svaghet, trötthet, en progressiv minskning av effektiviteten. Myokard hypertrofi utvecklas, som sedan ersätts med myokardiodystrofi och ökande hjärtsvikt. En tredjedel av patienterna med akromegali har arteriell hypertoni och nästan 90% utvecklar sömnapnosyndrom, vilket är förknippat med hypertrofi hos mjuka vävnader i övre luftvägarna och nedsatt funktion av andningscentret.

När akromegali lider av sexuell funktion. De flesta kvinnor med överskott av prolaktin och gonadotropinbrist utvecklar menstruationsbrist och infertilitet. Galactorrhea uppträder - frisättning av mjölk från spenen, inte orsakad av graviditet och förlossning. I 30% av männen finns en minskning av sexuell styrka. Hyposekretion av antidiuretiskt hormon vid akromegali manifesteras av utvecklingen av diabetes insipidus.

Med ökande hypofysörer och komprimering av nerver och vävnader uppstår en ökning av intrakraniellt tryck, fotofobi, dubbelsyn, smärta i kindben och panna, yrsel, kräkningar, hörsel och luktreduktion. Hos patienter med akromegali ökar risken för att utveckla tumörer i sköldkörteln, organ i mag-tarmkanalen, livmodern.

Akromegali komplikationer

Förloppet av akromegali följer med utvecklingen av komplikationer från praktiskt taget alla organ. Hjärthypertrofi, myokardiodystrofi, arteriell hypertoni och hjärtsvikt uppträder oftast hos patienter med akromegali. Mer än en tredjedel av patienterna utvecklar diabetes mellitus, leverdystrofi och lungemfysem observeras.

Hyperproduktion av tillväxtfaktorer i akromegali leder till utvecklingen av tumörer av olika organ, både godartade och maligna. Akromegaly åtföljs ofta av diffus eller nodular goiter, fibrocystisk mastopati, adenomatös hyperplasi av binjurarna, polycystisk äggstock, livmoderfibroider, tarm polypos. Den utvecklande hypofysinsufficiensen (panhypopituitarism) orsakas av kompression och förstörelse av hypofysen av en tumör.

Akromegalidiagnos

I senare skeden (5-6 år efter sjukdomsuppkomsten) kan akromegali misstänkas på grund av en ökning av kroppsdelar och andra yttre tecken som kan ses under undersökningen. I sådana fall skickas patienten till endokrinologen för samråd och testning för laboratoriediagnos.

De viktigaste laboratoriekriterierna för diagnos av akromegali är bestämning av blodnivåer:

  • somatotrop hormon på morgonen och efter testet med glukos;
  • IGF I - insulinliknande tillväxtfaktor.

Ökad nivå av tillväxthormon bestäms i praktiskt taget alla patienter med akromegali. Oral analys med glukosbelastning med akromegali innebär att man bestämmer GHs initialvärde och sedan efter glukos - om en halvtimme, en timme, 1,5 och 2 timmar. Normalt, efter att ha tagit glukos minskar nivån av somatotropiskt hormon, och med den aktiva fasen av akromegali, tvärtom ses dess ökning. Genomförande av glukostoleransprov är särskilt informativ i händelse av en måttlig ökning av GH-nivån eller dess normala värden. Även test med glukosbelastning används för att bedöma effektiviteten av behandlingen av akromegali.

Tillväxthormon verkar på kroppen genom insulinliknande tillväxtfaktorer (IGF). Plasmakoncentrationen av IGF I reflekterar den totala frisättningen av GH på en dag. Ökningen av IGF I i blodet hos en vuxen indikerar direkt utvecklingen av akromegali.

Oftalmologisk undersökning av patienter med akromegali har markerat minskning av de visuella fälten, eftersom anatomiskt är de visuella banorna belägna i hjärnan bredvid hypofysen. När strålning av skallen avslöjade en ökning av storleken på den turkiska sadeln, där hypofysen befinner sig. För att visualisera en hypofysör, utförs datoriserad diagnostik och MR i hjärnan. Dessutom undersöks patienter med akromegali för att identifiera olika komplikationer: intestinal polyposis, diabetes mellitus, multinodulär goiter, etc.

Akromegali behandling

I akromegali är det huvudsakliga målet med behandling att uppnå remission av sjukdomen genom att eliminera hypersekretionen av somatotropin och normalisera koncentrationen av IGF I. För behandling av akromegali använder modern endokrinologi läkemedel, kirurgi, strålning och kombinerade metoder.

För att normalisera nivån av somatotropin i blodet, är det föreskrivet att ta somatostatinanaloger - hypothalamus neurosecret, som undertrycker sekretionen av tillväxthormon (oktreotid, lanreotid). När akromegali visar utnämningen av könshormoner, dopaminagonister (bromokriptin, cabergolin). Därefter utförs vanligtvis en enda gamma- eller strålterapi på hypofysområdet.

Vid akromegali är kirurgisk avlägsnande av tumören vid basen av skallen genom sphenoidbenet mest effektivt. Med små adenomer efter operationen har 85% av patienterna normaliserat somatotropinivåer och upprepad remission av sjukdomen. Med en signifikant tumörstorlek når härdningshastigheten som resultat av den första operationen 30%. Dödligheten i den kirurgiska behandlingen av akromegali är från 0,2 till 5%.

Prognos och förebyggande av akromegali

Brist på behandling av akromegali leder till funktionshinder hos patienter med aktiv och arbetsför ålder, ökar risken för prematur mortalitet. Akromegali minskar livslängden: 90% av patienterna lever inte i 60 år. Död sker vanligtvis som ett resultat av hjärt-kärlsjukdom. Resultaten av kirurgisk behandling av akromegali är bättre med små adenom. För stora hypofys tumörer ökar frekvensen av deras återfall kraftigt.

För att förebygga akromegali bör huvudskador undvikas och saniterade foci av nasofarynx infektion bör undvikas. Tidig upptäckt av akromegali och normalisering av tillväxthormonnivåer undviker komplikationer och orsakar en stabil remission av sjukdomen.

akromegali

Allmän information

Akromegali är en sjukdom som är känd sedan antiken och kännetecknas av en patologisk ökning av enskilda kroppsdelar, vilket är förknippat med ökad produktion av somatotropiskt hormon, även kallat tillväxthormon. Sjukdomen uppstår oftast efter fullbordandet av kroppens tillväxt i 20-40 år hos personer av båda könen och manifesteras i en ökning av händer och fötter, hypertrofierad ökning av ansiktsegenskaper. Symptom på akromegali manifesteras av ihållande huvudvärk och ledsmärta, nedsatt reproduktiv funktion. Mycket ofta bidrar en ökning av nivået av somatotrop hormon i blodet till förekomsten av allvarliga hjärt-, lung- eller cancersjukdomar och tidig dödlighet.

Det här är en ganska sällsynt sjukdom, och den diagnostiseras hos 40 personer av en miljon, börjar obemärkt och fortskrider gradvis och blir märkbar ungefär 7 år efter dess förekomst.

Steg av akromegali

Sjukdomen fortskrider i fyra steg, som var och en kännetecknas av vissa förfaranden.

  • Vid det initiala preakromegala stadiumet är symptomen mycket svaga och detekteras sällan. Diagnos är endast möjlig enligt hjärnans beräknade tomografi och indikatorer på nivået av somatotropiskt hormon i blodet.
  • Vid hypertrofisk scen uttalas symtomen på akromegali.
  • Symtom på kompression av hjärnområdena intill tumören framträder vid tumörsteget. Ökat intrakraniellt tryck, det finns nerv- och ögonsjukdomar.
  • Cachexiens stadium är sjukdoms sista fas, som kännetecknas av utmattning på grund av akromegali.

Orsaker till akromegali och sjukdomsmekanism

Tillväxthormon produceras i hypofysen, den endokrina körteln som ligger i hjärnans botten. Detta hormon är ansvarigt för barnets tillväxt, muskelbildning och skelett. Hos vuxna ger det kontroll över ämnesomsättningen, inklusive vatten-salt, kolhydrat och fettbalans.

Kontroll av hypofysens funktion utförs från en annan del av hjärnan, kallad hypothalamus, som producerar ämnen som stimulerar eller hämmar hypofysens funktion.

Hos en frisk person fluktuerar innehållet i somatotrop hormon hela dagen, stegen stiger med en minskning. Av ett antal skäl faller hypofyscellerna ur kontrollen av hypotalamus och börjar aktivt proliferera. Rytmen för hormonsekretion störs och blodets nivå ökar. Den fortsatta tillväxten av dessa celler under lång tid leder till bildandet av ett "hypofysadomen" - en godartad neoplasma som når en storlek på flera centimeter. Tumören börjar klämma i hypofysen, ibland förstöra friska celler. Det är tumören som orsakar akromegali.

Andra indirekta orsaker till akromegali är en ogynnsam graviditet, tumörer i centrala nervsystemet, psykiska eller kraniella skador, kroniska infektioner som influensa, mässling etc. Åttligheten spelar en viss roll i utvecklingen.

Symptom på akromegali

En överdriven nivå av tillväxthormon i blodet orsakar en förändring i patientens utseende: pannaryggorna, zygomatiska benen, underkäken, läpparna, näsan och öronen ökar. Hypertrofi i struphuvudet, tungan, vokalband leder till en röstförändring. Signifikant öka storleken på skallen, händerna, fötterna.

Skelettet är deformerat, bröstet är förstorat, de interkostala utrymmenna är bredare och ryggraden är böjd. Tillväxten av brosk och bindväv leder till begränsningen av rörligheten i lederna, deras deformation, uppkomst av ledvärk.

Patientens hud komprimeras. Ökat fett och svettning. En överdriven ökning av de inre organen och musklerna orsakar dystrofi av muskelfibrer. Patienten klagar över trötthet, svaghet, nedsatt prestanda, törst, frekvent urinering, kraftiga temperaturhöjningar. Myokardiell hypertrofi utvecklas och utvecklas till hjärtsvikt. Hos 90% av patienterna, på grund av hypertrofi i övre luftvägarna och nedsatt funktion av andningscentret utvecklas snarkning och sömnapné syndrom.

Med tillväxten av en hypofysör ökar intrakraniellt tryck, huvudvärk, yrsel, dubbelsyn, fotofobi, hörselnedsättning, extremiteter i nummen, kräkningar uppträder ofta. Vid sjuka kvinnor stör menstruationscykeln, infertilitet uppträder, galactorrhea uppträder (utsöndring av mjölk från bröstkörtlarna i frånvaro av graviditet). Hos män försvinner sexuell styrka.

Eventuell utveckling av diabetes mellitus, livmoderceller, organ i mag-tarmkanalen, sköldkörteln.

Akromegalidiagnos

Nivån på det somatotropa hormonet i blodet bestäms på basis av glukostoleransprovet. Det initiala värdet av tillväxthormonet bestäms, och sedan efter att ha tagit glukos - fyra prov var halva timmen. Om det är normalt, efter att ha tagit glukos, bör nivån av tillväxthormon minska, i den aktiva fasen av akromegali, ökar den. Detta test används också för att utvärdera effektiviteten av behandlingen, endast den kan användas för att tilldela adekvat behandling av akromegali.

Plasmakoncentrationen av insulinliknande tillväxtfaktorer (IGF) bestäms, ökningen indikerar utvecklingen av akromegali. Röntgenundersökning av benens ben för att identifiera en ökning av storleken på den turkiska sadeln, magnetisk resonans och datordiagnostik. Oftalmologisk undersökning av patienter med akromegali avslöjar en minskning av de visuella fälten.

Patienter undersöks bland annat för att identifiera komplikationer på grund av akromegali för förekomst av diabetes mellitus, tarm polypos, sköldkörtelsjukdom och så vidare.

Akromegali behandling

Behandlingen av sjukdomen består av medicinska, kirurgiska, strålning och kombinerade metoder och syftar till att minska koncentrationen av somatotropiskt hormon, eliminera dess hypersekretion och normalisera koncentrationen av IGF I. Som ett resultat av behandlingen bör manifestationerna av sjukdomen minskas avsevärt eller helt försvinner.

Mottagandet av somatostatinanaloger, som undertrycker tillväxthormonsekretionen (lanreotid, oktreotid, sandostatin, somatulin), ordineras. Därefter föreskrivs en engångsstrålning eller gammabehandling till hypofysområdet. En hypofysör avlägsnas kirurgiskt. Effektiviteten av operationen är 85% med små tumörer och 30% med signifikant. I det här fallet är det möjligt att upprepa operationen.

Prognosen för behandling beror på sjukdomsperioden. Om obehandlad, med en svår kurs, är patientens livslängd cirka 3-4 år, med långsam utveckling från 10 till 30 år. Tidig diagnos av akromegali och snabb behandling ger en gynnsam prognos, fullständig återhämtning är möjlig.

akromegali

Vad är akromegali?

Acromegaly (från de grekiska orden acron- limb, megalos - stor) - en sjukdom i samband med ökad produktion av tillväxthormon (somatotrop hormon). Det förekommer hos människor av båda könen, sker vanligen efter fullbordandet av organismens tillväxt, d.v.s. huvudsakligen i åldern 20-40 år, utvecklas gradvis, varar i många år.
Denna sjukdom har varit känd sedan antiken. Akromegali förändrar utseendet, förstorar ansiktsegenskaperna, ökar storleken på fötterna och händerna. Vi vet för närvarande varför sådana förändringar uppstår.

Var och hur produceras tillväxthormon?

HGH produceras i hypofysen. Hypofysen är en endokrin körtel av liten storlek (högst 1 cm), som ligger i hjärnans botten, i benhålan kallad "turkisk sadel" och producerar vitala hormoner. Tillväxthormon hos barn ger processer av linjär tillväxt och bildning av ben och muskler, hos vuxna kontrollerar den ämnesomsättningen, inklusive kolhydratmetabolism, fettmetabolism, vatten-saltmetabolism.

Kontroll av hypofysens funktion utförs av en annan del av hjärnan, som kallas hypothalamus. Hypotalamusen producerar ämnen som stimulerar eller hämmar produktionen av hormoner i hypofysen.

Hos en hälsosam person är innehållet i tillväxthormon under dagen inte detsamma vid olika tidpunkter på dagen men är föremål för vissa fluktuationer. Under dagen finns det en växling av episoder av minskning och ökning av koncentrationen av tillväxthormon, med maximala värden under de tidiga morgontimmarna. När akromegali observeras inte bara en ökning av innehållet i tillväxthormon, utan stör också den normala rytmen för dess frisättning i blodet.

Orsaker till akromegali

Av ett antal specifika skäl, hypofysceller som producerar tillväxthormon "fly" från hypothalamusens reglerande inflytande och börjar multiplicera snabbare och mer aktivt producera tillväxthormon. Den långvariga tillväxten av dessa celler leder till bildandet av en godartad tumör i hypofysen - "hypofysadomen", som i vissa fall kan nå storlekar upp till flera centimeter, det vill säga vara större än hypofysens normala storlekar. Oförändrade celler i hypofysen kan komprimeras eller till och med förstöras.

I de flesta patienter med akromegali producerar en hypofysör endast tillväxthormon, men ungefär en tredjedel av patienterna kan uppleva överdriven produktion av andra hypofyshormoner.

Oftast främjas sjukdomen av kranialskador, en ogynnsam graviditet, akuta och kroniska infektioner (influensa, mässling etc.), mentala traumor och tumörer i centrala nervsystemet.

Manifestationer av akromegali

Under akromegali utmärks en serie etapper.

Det tidigaste steget, preakromegalt stadium, är sällan detekterat, eftersom manifestationerna inte är så uttalade.

Det hypertrofa scenet kännetecknas av en omfattande klinik av sjukdomen.

Tumörstadiet i symtomen på sjukdomen domineras av tecken på inflytande på närliggande organ och vävnader (ökat intrakraniellt tryck, ögon och nervsjukdomar).

Kahektichesky stadium av utmattningsstadiet är resultatet av sjukdomen.

Patienter klagar på yrsel, huvudvärk, trötthet, visuella störningar, smärta i lederna och nedre delen av ryggen. Patientens utseende är märkligt. Det finns en signifikant ökning av övre och nedre extremiteterna. Händer och fötter tar ett spateliknande utseende. Det finns en ökning av superciliary bågar, kindben, näsa, läppar och öron. Undre käften är förstorad, utskjutande. Tungan är förstorad, den passar knappast i munnen. Rösten är hård. Huvudvärk är huvudsakligen oroat mot tumöregenskapen hos akromegali. De är förknippade med ökat intrakraniellt tryck.

Oftast är akromegali markerad av hudförändringar oftare inom hudveck och klädytor, ökat fett och fuktighet på grund av ökad antal och storlek på svett och talgkörtlar, vikning.

I början av sjukdomen noteras en ökning av muskelstyrkan, som senare ersätts av en minskning av muskelvolymen och muskelsvaghet.
Funktionerna hos förstorade inre organ i de första stadierna av sjukdomen förblir nästan oförändrade. Senare tecken på hjärta, lung- och leversvikt sammanfogas. Möjlig ökning av blodtrycket.

50-60% av patienterna har nedsatt glukostolerans.

Ibland reduceras synskärpan, smalnar synfältet. I fundus finns en konsekvent förändring av ödem, stasis och atrofi hos de optiska nerverna, som om de lämnas obehandlade leder till irreversibel blindhet.

Nästan alla kvinnor är menstruationscykeln bruten, ofta finns det en frisättning av mjölk från bröstkörtlarna, som inte är förknippad med graviditet och förlossning, galaktorré. En tredjedel av männen minskar sexuell styrka.

Tumörtillväxten, huvudsakligen i hypothalamusens riktning, orsakar dåsighet, törst, polyuria (en ökning av volymen och antalet urinering) hos patienter och en kraftig temperaturökning. Kanske förekomsten av epilepsi, ptos av ögonlocksptos, dubblettvisionsdiplopi. Minskade hörselskaraktär.

utsikterna

I avsaknad av adekvat behandling är patientens livslängd 3-4 år med en ogynnsam kurs och tidig start (i ung ålder) och från 10 till 30 år med en långsam utveckling och en bra kurs. Med snabb behandling är prognosen för livet gynnsam, återhämtning är möjlig. Handikapp är begränsad.

Vad kan en läkare göra?

Behandlingen innehåller en uppsättning åtgärder som syftar till att minska koncentrationen av somatotropin i serum:

- avlägsnande av ett hormonhormon av tillväxthormon eller förhindrande av ytterligare ökning av dess storlek;
- minska nivån av tillväxthormon i blodet med droger;
- försvinnandet eller signifikant minskning av sjukdomens manifestationer.

Att minska innehållet i tillväxthormon är viktigt inte bara för patientens välbefinnande och för minskningen (försvinnandet) av sjukdomens kliniska symptom, men också för att bevara livslängden. För närvarande är det känt att långsiktiga förhöjda halter av tillväxthormon i humant blod leder till tidig dödlighet från kardiovaskulära, lung- och onkologiska sjukdomar.

Under alla omständigheter är behandling av akromegali väldigt viktigt, eftersom frånvaro av behandling leder till tidigt funktionshinder hos patienter med aktiv arbetsålder och ökar risken för för tidig dödlighet.

Vad kan du göra?

När utseendet av karaktäristiska förändringar i utseende, vilket ger anledning att misstänka akromegali hos en patient, ska han omedelbart sändas till ett samråd med läkaren. Ytterligare undersökning utförs på ett specialiserat sjukhus.

Patienter med akromegali bör alltid vara under överinseende av en endokrinolog, en ögonläkare och en neurokirurg.

Läs Mer Om Diabetes

Symptom På Diabetes

Glykemiskt Index