Hyperinsulinism hos barn

• Hypoglykemi

HYPERINSULINISM (grech, hyper- + insulin) är ett kliniskt syndrom som uppträder av symptom på hypoglykemi av varierande svårighetsgrad, på grund av ökad insulinsekretion. Vid ökat insulinresistens kan G. fortsätta utan kil, manifestationer av hypoglykemi (se).

Innehållet

etiologi

G. observeras i insulinproducerande tumörer härrörande från betacellerna i pankreatiska öarna av Langerhans (se Insuloma), spontan idiopatisk hypoglykemi hos barn, i de initiala stadierna av diabetes mellitus (inkluderande i funktionell reaktiv hypoglykemi) i fetma, dumpningssyndrom, i fall av ett antal endokrina sjukdomar (akromegali, tyrotoxikos, Itsenko-Cushings sjukdom) eller det kan inträffa under verkan av olika alimentära stimuli.

patogenes

G. med funktionell reaktiv hypoglykemi av neurogent ursprung uppstår på grund av överreaktionen av beta-cellerna i bukspottkärlöarna till den normala kolhydratbelastningen och utvecklas 1,5 till 4 timmar efter en måltid; En ökning av innehållet i immunreaktivt insulin (hyperinsulinemi) observeras inom 0,5-1 timme, det vill säga samtidigt som det är friska människor, men dess absoluta värde är mycket större än hos friska. När det testas med glukosbelastning: blodsockernivån stiger inom normala gränser, men efter 11 / 2-4 timmar utvecklas hypoglykemi följt av en självständig återhämtning av det normala blodsockernivån.

G. i början av diabetes mellitus (se diabetes mellitus) är associerad med ökad insulinsekretion under massor av kolhydrater. När dessa patienter testas för glukostolerans noteras en sen maximal ökning av immunreaktivt insulin och efterföljande längre insulinemi på högre nivå jämfört med friska nivåer. Det fastande blodsockret är normalt eller något förhöjt, men efter att ha tagit glukos förblir det förhöjt i 2-2,5 timmar och vid den tredje timmen minskar den till en hypoglykemisk nivå.

Vid ett dumpningssyndrom hos patienter som har genomgått resektion av magen, är G: s utveckling associerad med snabb absorption av glukos när den tränger in i tarmen och in i blodet. Insulinsekretionen ökar följaktligen och hypoglykemi inträffar 1-2 timmar efter en måltid.

patogenes

Patogenesen av G. med ökad idiopatisk känslighet för leucin, som vanligare ses hos barn, är inte tydlig. Det antas att insulin som reaktion på att ta leucin (med mat) börjar insulin frisättas. G. med spontan idiopatisk hypoglykemi hos barn är oftare förknippad med hypertrofi och hyperplasi av betaceller i bukspottkärlöppningarna, som ofta åtföljer ärftliga former av diabetes.

Klinisk bild

Den kliniska bilden kännetecknas av hypoglykemiska tillstånd, som uppträder av svaghet, ökad aptit och svettning, takykardi, irritabilitet i svåra fall - utseende av anfall, diplopi, psykiska störningar (olämpligt beteende, felaktig miljöbedömning etc.), medvetslöshet.

Men med G. former som inte är associerade med insulinom är hypoglykemiska tillstånd inte svåra och åtföljs av symtom på ökad aktivitet hos sympatiska nervsystemet.

Diagnosen

Vid misstankar om G. är det nödvändigt att undersöka blod på sockerinnehållet. Obligatoriska upprepade studier på en tom mage, liksom under en attack av hypoglykemi. Funktionell reaktiv hypoglykemi utvecklas huvudsakligen under dagen, efter en måltid med högt innehåll av kolhydrater. Sockerhalten i blodet sjunker sällan under 50 mg%, och i allmänhet förlorar inte patienten medvetandet. Fast immunoreaktivt insulin i blodet är ofta förhöjt.

Viktigt i diagnosen G. har ett funktionellt test med fasta i 18-24 timmar, räknat från den sista kvällsmåltiden, och testet med utnämningen av en kalorifattig diet rik på proteiner, men med en kraftig begränsning av kolhydrater och fetter, i 72 timmar. När patienten utför ett sådant test får patienten 200 g kött, 200 g stallost, 30 g olja, 50 g bröd, 500 g grönsaker (utom potatis och baljväxter). Dagligt blodprov för sockerhalt på tom mage och under dagen. Hos patienter med G. reduceras vanligen sockerhalten i blodet till 50 mg% och under.

Prover för glukosstolerans och insulin hos patienter med G. kan ge olika resultat, så de har inget diagnostiskt värde.

Utför tester för känslighet mot tolbutamid och leucin. Efter intravenös administrering av 1 g tolbutamid eller leucin (200 mg per 1 kg kroppsvikt är det möjligt per os), en ökning av immunreaktivt insulin och en minskning av socker finns i patientens blod.

behandling

Behandling bör inriktas på att eliminera och förebygga hypoglykemi. Rekommenderade frekventa måltider med fullt proteininnehåll i mat och jämn fördelning av kolhydrater under hela dagen.

Vid G., i samband med överkänslighet mot leucin, är det nödvändigt att begränsa konsumtionen av produkter som innehåller leucin (mejeriprodukter). Patienter med spontan hypoglykemi rekommenderas ofta måltider, och i allvarliga fall är läkemedel förskrivna glukokortikoider, ibland ACTH, glukagon, adrenalin.

I godartade tumörer i bukspottkörteln, patienter med ofullständig resektion av körteln, i maligna tumörer - expanderad pankreatektomi (se).

Hyperinsulinism hos barn

Hyperinsulinism hos barn, som hos vuxna, visar hypoglykemiska tillstånd av varierande svårighetsgrad. Hypoglykemiska tillstånd hos barn förekommer emellertid med ett lägre glukosinnehåll i blodet än hos vuxna. Med frekventa upprepade hypoglykemiska tillstånd hos barn snabbare än hos vuxna störs psyken (sanna störningar på grund av svår hypoglykemi med irreversibel kurs och falsk, som påverkas av behandling).

Mekanismen för utveckling av funktionell G. hos barn födda till kvinnor med diabetes mellitus är inte tydlig. Man tror att fostret är ett kompensatoriskt svar på moderns hyperglykemi; 60-80% av barnen som är födda till diabetiska kvinnor finns i G. Dessa barn noteras ha hyperplasi av pankreasceller. Efter födseln minskar glukosnivån snabbt och efter 1-2 timmar kan nyfödden uppleva ett hypoglykemiskt tillstånd. Lågt glukos och fria fettsyror i blodet är ett resultat av insulinhämmande effekt på lipolys. Dessa barn är överviktiga på grund av insulinets anabola effekt. Hos kvinnor med diabetes mellitus detekteras under graviditeten, ökar blodserverns insulinaktivitet, hos nyfödda från mödrar med diabetes är insulinreaktionen på glukos mer uttalad än hos barn födda till friska kvinnor.

Pathognomonic symptom på G. hos nyfödda är frånvarande. Beslag, cyanos, andningsstillestånd och tillstånd av letargi kan förekomma hos barn med intrakraniell skada, sepsis, lungsjukdomar, hypokalcemi och andra metaboliska störningar. G: s diagnos fastställs av sockerhalten i blodet (20 mg% eller mindre hos ett barn med normal födelsevikt).

G., som uppstår genom spärrstimulans stimulans, måste differentieras från medfödd intolerans mot fruktos med en minskning av hypoglykemi som inte är associerad med G. Denna sällsynta sjukdom är karakteristisk för barndomen och manifesterar sig i utvecklingen av svåra hypoglykemiska tillstånd och kräkningar efter intag av produkter innehållande fruktos. Det orsakas av medfödd fruktos-1-fosfat aldolasbrist, vilket leder till fruktos-1-fosfatackumulering i levern. Uteslutningen av livsmedel som innehåller fruktos eliminerar hypoglykemi. Hos barn med svår erythroblastos kan funktionell G också utvecklas. Dess anledning är inte tydligt. G. utvecklas hos barn med konstitutionellt exogent fetma. Insulinsekretskoefficienten hos dessa patienter ökar. Studien av immunreaktivt insulin kan i viss utsträckning karakterisera det funktionella tillståndet hos ett sjukt barns isolerande apparat: Ju mer uttalad fetma desto högre är immunoreaktivt insulininnehåll i blodet.

I obese barn med diabetes i de tidiga stadierna av sin utveckling är fastande blodinsulin högre än hos friska barn och hos barn med fetma utan diabetes, ibland mer än 3 gånger.

Insulinutsöndringskoefficienten hos dessa patienter reduceras jämfört med friska, vilket indikerar en relativ G.

G: s behandling hos barn beror på dess form. I godartade tumörer i bukspottkörteln utförs ofullständig resektion, och i maligna tumörer utförs en expanderad pankreathektomi. I fall av medfödd fruktosintolerans, uteslutande av livsmedelsprodukter som innehåller den. När G. hos barn i samband med andra sjukdomar - behandling av den underliggande sjukdomen.

Bibliografi: Nikolaev OV och Weinberg E.G. Insulom, M., 1968, bibliogr. Guide till endokrinologi, red. B.V. Aleshina et al., M., 1973; Hardy J. D. Islet cell tumörer, Amer. J. med. Sci., V. 246, sid. 218, 1963; Howard J. M., Moss N. H. a. Rhoads J. E. Kollektiv översyn, hyperinsulinism och iscelltumörer i bukspottkörteln med 398 inspelade tumörer, Int. Abstr. Surg., V. 90, sid. 417, 1950; Koutras P. a. Vit R. R. Insulin-utsöndrande tumörer i bukspottkörteln, Surg. Clin. N. Amer., V. 52, sid. 299, 1972; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; RosenbloomA. L. a. Sherman L. Den naturliga historien av diabetes mellitus, New Engl. J. Med., V. 274, sid. 815, 1966; Textbok av endokrinologi, red. av R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

hunger sjukdom

Hyperinsulinism är ett kliniskt syndrom som kännetecknas av en ökning av insulinnivåerna och en minskning av blodsockret. Hypoglykemi leder till svaghet, yrsel, ökad aptit, tremor, psykomotorisk agitation. I avsaknad av snabb behandling utvecklas hypoglykemisk koma. Diagnos av orsakerna till tillståndet är baserat på funktionerna i den kliniska bilden, data från funktionella tester, dynamisk glukosprovning, ultraljud eller tomografisk skanning av bukspottkörteln. Behandling av bukspottskörteltumörer - kirurgisk. Vid ett extra pankreasyndrom behandlas huvudsjukdomen, en särskild diet ordineras.

hunger sjukdom

Hyperinsulinism (hypoglykemisk sjukdom) är ett medfödd eller förvärvat patologiskt tillstånd där absolut eller relativ endogen hyperinsulinemi utvecklas. Tecknen på sjukdomen beskrevs först i början av tjugonde århundradet av den amerikanska läkaren Harris och den inhemska kirurgen Oppel. Medfödd hyperinsulinism är ganska sällsynt - 1 fall per 50 tusen nyfödda. Förvärvad form av sjukdomen utvecklas vid 35-50 år och påverkar oftare kvinnan. Hypoglykemisk sjukdom uppträder med perioder med frånvaro av allvarliga symptom (remission) och med perioder med en utvecklad klinisk bild (hypoglykemi).

Orsaker till hyperinsulinism

Medfödd abnormitet uppstår på grund av fostrets anomalier av utveckling, fördröjd tillväxt av fostret, mutationer i genomet. Orsakerna till förvärvad hypoglykemisk sjukdom är uppdelade i bukspottskörtel, vilket leder till utveckling av absolut hyperinsulinemi och icke-pankreas, vilket ger en relativ ökning av insulinnivåerna. Den pankreatiska formen av sjukdomen uppträder i maligna eller godartade neoplasmer, såväl som hyperplasi av beta-celler i bukspottkörteln. Nonpancreatic form utvecklas under följande förhållanden:

• Störningar i strömsläge Förlängd fasta, ökad vätsketab och glukos (diarré, kräkningar, laktation), intensiv övning utan konsumtion av kolhydrater, orsakar en kraftig minskning av blodsockernivån. Överdriven konsumtion av raffinerad kolhydrater ökar blodsockernivån, vilket stimulerar den aktiva produktionen av insulin.
• Leverskador på olika etiologier (cancer, fet hepatos, cirros) leder till en minskning av glykogenivå, nedsatt metabolism och hur hypoglykemi uppträder.
• Okontrollerat intag av glukosreducerande läkemedel i diabetes mellitus (insulinderivat, sulfonylurea) orsakar läkemedelsinducerad hypoglykemi.
• Endokrina sjukdomar som leder till en minskning av nivåerna av kontinsulinhormoner (ACTH, kortisol): hypofysen, myxedem, Addisons sjukdom.
• Bristen på enzymer involverade i glukosmetabolism (hepatiskt fosforylas, reninsulinas, glukos-6-fosfatas) orsakar relativ hyperinsulinism.

patogenes

Glukos är det centrala näringsämnet i centrala nervsystemet och är nödvändigt för hjärnans normala funktion. Ökad insulinnivå, ackumulering av glykogen i levern och inhibering av glykogenolys leder till en minskning av blodglukosnivåerna. Hypoglykemi orsakar inhibering av metaboliska och energiprocesser i hjärnceller. Sympati-binjurssystemet stimuleras, katecholaminproduktionen ökar, och en attack av hyperinsulinism utvecklas (takykardi, irritabilitet och känsla av rädsla). Brott mot redoxprocesser i kroppen leder till en minskning av syreförbrukningen av hjärnbarkens celler och utvecklingen av hypoxi (sömnighet, slöhet, apati). En ytterligare glukosbrist orsakar en störning av alla metaboliska processer i kroppen, en ökning av blodflödet till hjärnstrukturerna och en spasma av perifera kärl, vilket kan leda till hjärtinfarkt. Med involvering av de gamla hjärnstrukturerna (medulla och midbrain, pons) i den patologiska processen utvecklas krampaktiga tillstånd, diplopi och nedsatt respiratorisk och hjärtaktivitet.

klassificering

I klinisk endokrinologi används klassificeringen av hyperinsulinemi beroende på orsakerna till sjukdomen oftast:

1. Primär hyperinsulinism (pankreatisk, organisk, absolut) är en följd av neoplastisk process eller hyperplasi hos beta-cellerna i pankreas ölapparat. Ökade insulinnivåer i 90% bidrar till godartade neoplasmer (insulinom), mindre ofta - maligna (karcinom). Organisk hyperinsulinemi förekommer i allvarlig form med en uttalad klinisk bild och frekventa anfall av hypoglykemi. En kraftig minskning av blodsockernivån sker på morgonen, förknippad med att hoppa över måltiderna. Whipple triaden är karakteristisk för denna form av sjukdomen: symptom på hypoglykemi, en kraftig minskning av blodsockret och lättnad av attacker genom införande av glukos.
2. Sekundär hyperinsulinism (funktionell, relativ, extrapankreatisk) är associerad med ett underskott av kontra-insulinhormoner, skador på nervsystemet och lever. Anfallet av hypoglykemi uppstår på grund av yttre orsaker: svält, överdosering av hypoglykemiska droger, intensiv fysisk ansträngning, psyko-emotionell chock. Förhöjningar av sjukdomen uppträder oregelbundet, praktiskt taget inte relaterade till matintag. Daglig fasta orsakar inte omfattande symptom.

Symtom på hyperinsulinism

Den kliniska bilden av hypoglykemisk sjukdom beror på en minskning av blodglukosnivåerna. Utvecklingen av en attack börjar med ökad aptit, svettning, svaghet, takykardi och hunger. Panikstaterna går senare: känsla av rädsla, larm, irritabilitet, skakningar i extremiteterna. Med den fortsatta utvecklingen av attacken märktes desorientering i rymden, diplopi, parestesi (domningar, stickningar) i benen, tills förekomst av anfall. I avsaknad av behandling förekommer medvetslöshet och hypoglykemisk koma. Interictalperioden manifesteras av minskat minne, känslomässig labilitet, apati, nedsatt känslighet och domningar i benen. Många måltider rik på lättmältbara kolhydrater, provocerar en ökning av kroppsvikt och utveckling av fetma.

I modern praxis finns det 3 grader hyperinsulinism beroende på svårighetsgraden av sjukdomen: mild, måttlig och svår. En mild grad manifesteras av avsaknaden av symtomatologi i interklusionsperioden och organisk lesion i hjärnbarken. Förstöring av sjukdomen sker mindre än 1 gång per månad och stoppas snabbt av medicinering eller sötmat. Med måttlig svårighetsgrad uppstår anfall oftare 1 gång per månad, medvetsförlust och utveckling av koma är möjliga. Interictalperioden kännetecknas av lilla beteendestörningar (glömska, minskat tänkande). Svår utvecklas med irreversibla förändringar i hjärnbarken. I detta fall inträffar attacker ofta och slutar med förlust av medvetande. I interictalperioden är patienten desorienterad, minnet reduceras kraftigt, det finns en extremt tremor som kännetecknas av en kraftig förändring av humör och irritabilitet.

Komplikationer av hyperinsulinism

Komplikationer kan delas in tidigt och sent. De tidiga komplikationer som inträffar under de kommande timmarna efter attacken innefattar stroke, hjärtinfarkt på grund av en kraftig minskning av hjärtkärnans och hjärnans metabolism. I svåra situationer utvecklas hypoglykemisk koma. Sena komplikationer uppträder efter några månader eller år från sjukdomsuppkomsten och kännetecknas av nedsatt minne och tal, parkinsonism och encefalopati. Bristen på snabb diagnos och behandling av sjukdomen leder till utarmning av den endokrina funktionen i bukspottkörteln och utvecklingen av diabetes, metaboliskt syndrom, fetma. Medfödd hyperinsulinism i 30% av fallen leder till kronisk hypoxi i hjärnan och minskar barnets fulla mental utveckling.

Diagnos av hyperinsulinism

Diagnosen är baserad på den kliniska bilden (förlust av medvetande, tremor, psykomotorisk agitation), sjukdomshistorien (tiden för attacken, dess samband med matintag). Endokrinologen klargör förekomsten av samtidiga och ärftliga sjukdomar (fett hepatos, diabetes, Itsenko-Cushings syndrom) och tilldelar sedan laboratorie- och instrumentstudier. Patienten ges en daglig mätning av blodglukos (glykemisk profil). Vid avslöjande av avvikelser utföra funktionstester. Det fasta testet används för differentialdiagnos av primär och sekundär hyperinsulinism. Under testet mäts C-peptid, immunreaktivt insulin (IRI) och blodglukos. Ökningen av dessa indikatorer indikerar sjukdomens organiska natur.

För att bekräfta sjukdomen i bukspottskörteln, genomförs sensitivitetstest mot tolbutamid och leucin. Med positiva resultat av funktionella test visades ultraljud, scintigrafi och MR i bukspottkörteln. När sekundär hyperinsulinism för att utesluta neoplasmer från andra organ utförs ultraljud i bukhålan och MR i hjärnan. Differentiell diagnos av hypoglykemisk sjukdom utförs med Zollinger-Ellison syndrom, början på utvecklingen av typ 2-diabetes, neurologiska (epilepsi, hjärnans neoplasmer) och psykosjukdomar (neurosliknande tillstånd, psykos).

Behandling av hyperinsulinism

Behandlingstaktiken beror på orsaken till hyperinsulinemi. Vid organisk genese anges kirurgisk behandling: partiell resektion av bukspottkörteln eller total pankreathektomi, enukleering av neoplasmen. Volymen av kirurgisk ingrepp bestäms av tumörens placering och storlek. Efter operationen är transient hyperglykemi vanligen noterat, vilket kräver medicinsk korrigering och en låg kolhydratdiet. Normalisering av indikatorer sker en månad efter ingreppet. I ooperativa tumörer utförs palliativ terapi för att förebygga hypoglykemi. Vid maligna neoplasmer anges kemoterapi dessutom.

Funktionell hyperinsulinism kräver i första hand behandlingen av den underliggande sjukdomen som orsakade ökad insulinproduktion. Alla patienter får en balanserad diet med en måttlig minskning av kolhydratintaget (100-150 gram per dag). Prefekt ges till komplexa kolhydrater (rågbröd, pasta från durumvete, fullkornsprodukter, nötter). Måltiderna ska vara fraktionerad, 5-6 gånger om dagen. På grund av det faktum att periodiska attacker orsakar paniktillstånd hos patienter, rekommenderas en psykologs samråd. Med utvecklingen av en hypoglykemisk attack visas användningen av lätt smältbara kolhydrater (sött te, godis, vitt bröd). I frånvaro av medvetenhet är intravenös administrering av 40% glukoslösning nödvändig. För kramper och markerad psykomotorisk omröring indikeras injektioner av lugnande medel och sedativa. Behandling av allvarliga attacker av hyperinsulinism med utveckling av koma utförs i intensivvården med avgiftningsinfusionsbehandling, införande av glukokortikoider och adrenalin.

Prognos och förebyggande

Förebyggande av hypoglykemisk sjukdom innefattar en balanserad diet med ett intervall på 2-3 timmar, dricka tillräckligt med dricksvatten, undviker dåliga vanor och kontrollerar glukosnivåer. För att bibehålla och förbättra de metaboliska processerna i kroppen rekommenderas måttlig träning i enlighet med kosten. Prognosen för hyperinsulinism beror på sjukdomsstadiet och orsakerna till insulinemi. Avlägsnande av godartade neoplasmer i 90% av fallen ger återhämtning. Ooperativa och maligna tumörer orsakar irreversibla neurologiska förändringar och kräver kontinuerlig övervakning av patientens tillstånd. Behandling av den underliggande sjukdomen med funktionell karaktär av hyperinsulinemi leder till regression av symtom och efterföljande återhämtning.

Hyperinsulinism: orsaker, symptom, behandling

Insulinproduktionen i människokroppen regleras av bukspottkörteln, Langerhansöarna ansvarar för produktionen av detta ämne. Överdriven frisättning av hormonet i blodet indikerar utvecklingen av en patologi som kallas hyperinsulinism, där nivån av socker i blodet sjunker kraftigt. Hyperinsulinism förekommer hos barn och vuxna, det är mycket svårt att bära, det behandlas länge.

Former av sjukdomen

Kursens art särskiljer sjukdomens kroniska form och akut. Patologins kroniska kurs slutar ofta i apati, en minskning av mental uppfattning, svaghet, koma. Arbetet i alla organ och system är stört. Baserat på vad som orsakade patologin, särskiljer:

• pankreas (primär), organisk hyperinsulinism;
• extrapankreatisk (sekundär), funktionell hyperinsulinism.

Den primära utvecklingen av sjukdomen utlöses av brist i bukspottkörteln, utvecklingen av vissa patologier i detta organ. På den tiden, som en sekundär uppstår som ett resultat av kroniska sjukdomar i något organ. Sjukdomen kan påverka ett litet område av bukspottkörteln, ha en fokalitet eller helt täcka öarna.

Diagnosticering av patologins form, specialister under dagen övervakar patientens tillstånd, tar blod och urin för analys, bestämmer glykemien med sockerbelastning, gör prover för adrenalin, insulin. Dessutom, med den organiska formen av patologi, regleras den plötsliga produktionen av insulin inte och kompenseras inte av hypoglykemiska mekanismer. Detta händer eftersom det neuroendokrina systemet störs, bildas bristen på glukos.

Vilken som helst form av sjukdomen är mycket farlig, det kräver omedelbar intervention av specialister, en snabb och korrekt behandling. Utan en erfaren doktor och specialdiagnostik kan man inte göra en diagnos.

orsaker till

En sjukdom kan förekomma i alla åldrar, även hos nyfödda. Denna typ av patologi är farlig, pankreas hyperinsulinism förekommer av flera anledningar:

• sjukdomar i centrala nervsystemet;
• nederlag av Langerhans öar genom tumör, malignt och godartat ursprung;
• diffus hyperplasi (tumör) i bukspottkörteln;
• utvecklingen av diabetes;
• fetma;
• metaboliska störningar;
• endokrina sjukdomar.

Den sekundära formen av sjukdomen är provocerad av leversjukdomar, matsmältningssystemet, gallblåsan. Det finns en sådan brist på socker i blodet, som är inneboende i vissa sjukdomar i den endokrina naturen, nedsatt metabolism, långvarig fastande och hårt fysiskt arbete. Tillsammans med att alla orsaker är mer eller mindre förstådda, lyfter läkarna på att varför onkologi utvecklas på bukspottkörteln är fortfarande oförklarlig. Det är oklart vad som leder till ett allmänt nederlag till en partiell.

symtomatologi

Beroende på varför hyperinsulinism uppstår kan symptomen variera. Förutom lågt blodsocker, utleder läkare:

• huvudvärk;
• konstant trötthet;
• svaghet;
• dåsighet;
• blekhet;
• generell sjukdom
• konstant känsla av hunger;
• darrande lemmar;
• ökad irritation
• svimning;
• konvulsioner;
• tryckfall;
• ökad svettning;
• minskning av kroppstemperaturen;
• hjärtklappning;
• känsla av rädsla;
• depressiva tillstånd
• tillstånd av desorientering.

Beroende på sjukdomsformen, exempelvis i funktionell hyperinsulinism, kan symtomen vara mer avancerade. I varje fall är vissa symtom överlägsen andra eller passerar tillsammans. Hyperinsulinism hos barn är inte så uttalad, men det är i alla fall märkbart, det kräver diagnos och behandling, och patologin kommer gradvis att öka vilket leder till mer omfattande symtom. Så, om du börjar sjukdomen, kommer symtomen snart att vara så uttalade att ett tillstånd av klinisk koma är möjligt.

Medfödd hyperinsulinism

Modern medicin använder alltmer termen medfödd hyperinsulinism, det finns en patologi hos nyfödda och spädbarn. Orsaken till patologin förblir outforskad, så doktorer antar att det påverkar dålig ärftlighet, en genetisk defekt. Denna form kallas även idiopatisk hyperinsulinism, dess symptom är också dåligt uttryckta.

Hur man ger första hjälpen

Att vara nära en person som har upplevt en skarp frisättning av mycket insulin i blodet, är det viktigaste att inte panikas. För att lindra patientens tillstånd, ta bort de primära symtomen på en attack, du måste ge patienten ett sött godis, häll sött te. Om du förlorar medvetandet injicerar glukos snabbt.

Efter att tillståndet förbättras och det inte finns några uppenbara tecken på repetition, ska patienten omedelbart tas till sjukhuset eller kallade specialister till huset. Utan uppmärksamhet kan ett sådant fenomen inte lämnas, en person behöver behandling, eventuellt akut inlägg, detta måste förstås.

behandling

Omedelbart efter installationen av den korrekta diagnosen ordinerar läkaren en drogbehandling, men detta är för de mildaste formerna av patologi. Oftast är proceduren reducerad till operation, tumören avlägsnas eller med den en viss del av bukspottkörteln. Efter förskrivning återställer funktionaliteten i bukspottkörteln och andra organ, medicinska droger.

Om funktionell hyperinsulinism observeras koncentrerar behandlingen inledningsvis eliminering av provokerande patologier och reduktion av dessa symtom.

mat

Vid behandling av sjukdomsfunktionens patologi, tar de hänsyn till sjukdommens allvar, möjligheten till komplikationer i andra organers arbete, komplexiteten i behandlingen. Allt detta leder till att patienterna rekommenderas en speciell diet, som under inga omständigheter kan brytas. Mat i hyperinsulinism bör vara strikt balanserad, mättad med komplexa kolhydrater. Matintaget sträcker sig till 5-6 gånger om dagen.

förebyggande

Erfaren experter säger att idag är åtgärder för att förebygga förekomst och tillväxt av tumörceller i bukspottkörteln okända. Det rekommenderas dock att stödja din kropp som helhet, för att undvika förekomsten av provokerande patologier:

• flytta aktivt
• ät rätt, inte övermål
• leda en korrekt livsstil
• förebygga psykisk skada
• Tillåt inte konstanta fysiska och emotionella överbelastningar;
• Använd inte droger som sänker blodsockret utan lämpliga rekommendationer från läkaren.

Om det emellertid inte är möjligt att undvika sådan patologi, särskilt när det gäller nyfödda, bör de som lider av denna sjukdom omedelbart hänvisas till sjukhuset. Att uppfylla alla krav och rekommendationer från specialister, överens om de föreslagna behandlingsmetoderna. Endast på detta sätt kommer behandlingen av hyperinsulinism att vara effektiv och återfall kommer att undvikas i framtiden. Man måste komma ihåg att enligt statistiken dör 10% av dessa patienter på grund av den otydliga sökande professionell hjälp, försummelse av patologi, vägran under behandlingen.

Vad är hyperinsulinism?

Hyperinsulinism är en farlig sjukdom, som är ett överskott av insulin i kroppen (absolut eller relativ) och åtföljs av en minskning av blodsockernivån. Denna patologi är ganska sällsynt: 1 av 50 000 människor lider av hyperinsulinism. Konsekvenserna av sjukdomen är neurologiska störningar, psykiska störningar, konvulsiv aktivitet. Tänk på orsakerna till sjukdomen, dess symtom och behandlingsmetoder.

Hyperinsulinism. Vad är det

Hyperinsulinism (eller hypoglykemisk sjukdom) inträffar när överdriven sekretion av hormoninsulinet inträffar i bukspottskörtelceller. Ibland kallas denna sjukdom "diabetes mellitus".

Som du vet är glukos det viktigaste näringsämnet för centrala nervsystemet och i synnerhet hjärnan.

Och när av olika anledningar stiger koncentrationen av insulin, ackumuleras glykogen i levervävnaderna och glykogenolysen sänks och blodsockernivån minskar.

Enligt ICD-10 är hyperinsulinism kod E16.1. Patologi kan vara medfödd eller förvärvad (oftast blir kvinnor i medel och äldre åldras sjuka).

Hyperinsulinism: symptom och manifestation

Symptomkomplexet av hyperinsulinism beskrivs först 1924, samtidigt och oberoende av varandra, av rysk kirurg V. Oppel och amerikansk doktor S. Harris.

De första tecknen på sjukdomen kan vara:

• Ökad hunger.
• Svaghet.
• Takykardi.
• Förstärkt arbete av svettkörtlar.

Det är viktigt att inte ignorera dessa symtom, som karaktäriserar den svaga graden av sjukdomen, för att bekräfta diagnosen i tid för att börja behandlingen.

Måttlig hypoglykemi kan åtföljas av:

• Ångest.
• Orimlig rädsla.
• Överdriven temperament.
• Tremor.

I framtiden, som sjukdomen utvecklas, uppträder desorientering i rymden, minnesförlust, medvetslöshet, anfall. Detta är ett svårt stadium av hyperinsulinism. Ibland kan patienten utan hypoglykemisk koma uppträda utan tidig sjukvård.

Under perioden mellan attackerna beror symtomen på sjukdomen. I mild form är det känslomässigt instabilitet, minnesförlust, ibland lidande i benen, i svår form - talstörningar, encefalopati, parkinsonism.

Sjukdomsattackerna uppträder vanligtvis efter svält eller på morgonen på tom mage. Detta kan också bidra till känslomässig eller fysisk stress. Varför det finns hopp i blodsocker, läs artikeln.

Vanligtvis i början av attacken känner personen sig svag, tremor, han har en känsla av hunger, såväl som rädsla. Svettning, ökad mental agitation, anfall, förlust av medvetenhet och koma kan inträffa senare.

Hos individer som lider av hyperinsulinism ökar kroppsvikt snabbt och fetma kan utvecklas. Detta beror på frekventa måltider som innehåller snabba kolhydrater. Det är också viktigt att komma ihåg att det finns mat som ökar blodsockernivån och minskar sockerkoncentrationen.

Orsaker till hyperinsulinism

Förvärvad form av patologi orsakas av sådana faktorer:

• Tumörer i Langerhans öar.
• Andra neoplasmer som syntetiserar insulinliknande ämnen.
• Bindväv tumörer som absorberar glukos.
• Överdriven användning av sockersänkande läkemedel för diabetes.
• Endokrinopatier orsakar en minskning av ACTH, kortisol.
• Reduktion av syntesprocessen av kontroinsulära hormoner.
• Bräckningar i levern, bukspottkörteln.
• Ändra matvanor.

Beroende på orsakerna till patologin klassificeras hyperinsulinism i primär och sekundär. Den primära typen inkluderar patologier orsakade av tumörprocesser och de sekundära typbetingelserna i samband med brist på kontrinsulära hormoner, levercancer och centrala nervsystemet.

Hyperinsulinism hos barn

Förutsättningar för utveckling av medfödd hypoglykemi är intrauterina fetala abnormiteter eller genommutationer.

I de flesta barn uppträder symtom på sjukdomen under det första och ett halvt år. Sådana barn förekommer vanligtvis stora på grund av insulinets anabola effekt i livmodern, trots att moderens diabetes mellitus inte diagnostiseras, dvs. ingen gestationsdiabetes. För information om hur graviditeten fortskrider i en kvinna med diabetes, läs artikeln.

Medfödd hyperinsulinism är en farlig patologi, eftersom hypoglykemi i en tidig ålder kan leda till ett dödligt utfall av barnet eller allvarligt nedsatt nervsystemet.

Symptom på patologi hos nyfödda är som följer:

• Apné (andningssvikt).
• Flaccidity, inklusive vid sugning.
• Dåsighet.
• Beslag (ett av de första uppenbara tecknen på hypoglykemi).

Senare tillsätts andra symtom som är inneboende hos patienter med denna diagnos.

Medfödd hyperinsulinism diagnostiserad under neonatalperioden är oftast övergående. Modern medicin kan förhindra kroniska komplikationer av neurologisk natur.

Hyperinsulinism: diagnos

Diagnosen av hyperinsulinism är upprättad av en kvalificerad läkare som tar hänsyn till historien och symtomen.

Specialisten identifierar möjliga patologiska processer med hjälp av resultaten från olika laboratorie- och hårdvaruforskning, inklusive:

• Bestämning av patientens glykemiska profil (en indikator på blodsockernivån).
• Försök med fasta.
• Studier av kroppsreaktioner på leucin och tolbutamid.
• Ultraljudscintigrafi i bukspottkörteln.
• MR i hjärnan.

Efter doktorens bedömning utförs och andra metoder för undersökning.

Behandling av hyperinsulinism

Huvuduppgiften vid behandling av hyperinsulinism är att uppnå och behålla en normal indikator på blodsockernivåer.

Under undersökningsperioden ges i de flesta fall patienter en kontinuerlig intravenös glukoslösning. För att göra detta installeras patienter ofta venös kateter.

Med funktionell hyperinsulinism rekommenderas att man följer en diet som innebär en bråkdel med kolhydratrestriktion.

Patienterna ordineras kortikosteroider (till exempel Prednisolon).

Under anfall administreras en 40% glukoslösning intravenöst.

Vid hyperinsulism orsakad av tumörer indikeras kirurgiskt ingrepp.

förebyggande

Kirurgisk behandling av godartade tumörer i 90% av fallen är framgångsrik och leder till återhämtning. Ooperativa eller maligna tumörer kräver systematisk övervakning av patientens prestanda.

Förebyggande åtgärder för patienter är:

• Diet och måltid scheman.
• Avskaffande av alkohol och alkoholhaltiga produkter och läkemedel.
• Rökningstopp.
• Kontroll med glukoseter av indikatorer på blodsockernivåer (det normala värdet av fastande glukos är från 3,3 till 5,5 mmol / l).
• Måttlig övning.

Med alla läkares recept kan patienter med hyperinsulinism leda ett helt liv.

Absolut ökning av blodinsulin eller hyperinsulinism: symtom, diagnos och behandling

Hyperinsulinism är en sjukdom som uppstår i form av hypoglykemi, vilket representerar ett överskott av normen eller en absolut ökning av insulinns nivå i blodet.

Överskottet av detta hormon orsakar en mycket stark ökning av sockerhalten, vilket leder till glukosbrist, och orsakar också syrehushållning i hjärnan, vilket leder till nedsatt nerveraktivitet.

Förlopp och symtom

Denna sjukdom är vanligare hos kvinnor och uppträder mellan 26 och 55 år. Anfallen av hypoglykemi manifesterar som regel sig på morgonen efter en ganska lång snabb. Sjukdomen kan vara funktionell och det manifesterar sig på samma tid på dagen, dock efter kolhydratintag.

Inte bara långvarig svält kan ge upphov till hyperinsulinism. En annan viktig faktor i manifestationen av sjukdomen kan vara olika fysiska ansträngningar och mentala erfarenheter. Hos kvinnor kan upprepade symtom på sjukdomen inträffa endast under premenstruell period.

Hyperinsulinism symptom har följande:

• kontinuerlig hunger;
• ökad svettning;
• generell svaghet
• takykardi;
• blekhet;
• parestesi;
• dubbelseende;
• en oförklarlig känsla av rädsla;
• mental agitation
• handskakningar och skakningar i lemmarna;
• omotiverade åtgärder
• dysartri.

Men dessa symptom är initiala, och om du inte behandlar dem och fortsätter att ignorera sjukdomen ytterligare, kan konsekvenserna vara svårare.

Absolut hyperinsulinism manifesteras av följande symtom:

• plötslig förlust av medvetande
• koma med hypotermi
• koma med hyporeflexi
• tonisk kramper;
• kliniska krampanfall.

Sådana attacker uppträder vanligtvis efter en plötslig förlust av medvetandet.

Innan en attack inträffar, uppträder följande symptom:

• minskad minneseffektivitet;
• känslomässig instabilitet
• slutföra likgiltighet till andra
• förlust av välbekanta färdigheter
• parestesi;
• symtom på pyramidinsufficiens
• patologiska reflexer.

orsaker till

Orsaker till hyperinsulinism orsakar hos vuxna och barn är indelade i två former av sjukdomen:

• pankreatisk. Denna form av sjukdomen utvecklar absolut hyperinsulinemi. Det finns i både maligna och godartade neoplasmer, såväl som hyperplasi av pancreasbeta celler.
• icke-pankreatisk. Denna form av sjukdomen orsakar förhöjda insulinnivåer.

En icke-pankreatisk form av sjukdomen utvecklas under följande betingelser:

• endokrina sjukdomar. De leder till en minskning av kontinulinhormoner;
• Leverskador av olika etiologier. Leversjukdomar leder till en minskning av glykogenivån samt störande metaboliska processer och är förenat med utvecklingen av hypoglykemi.
• brist på enzymer som är direkt involverade i de processer som är ansvariga för utbytet av glukos. Leder till relativ hyperinsulinism;
• okontrollerat intag av läkemedel som syftar till att minska sockernivåerna i diabetes mellitus. Kan orsaka medicinsk hypoglykemi;
• ätstörningar. Detta tillstånd innefattar: långvariga perioder av fasta, ökad vätsketab och glukos (på grund av kräkningar, laktation, diarré), ökad fysisk aktivitet utan att äta kolhydrater, vilket medför en snabb minskning av blodsockernivån, att äta en tillräckligt stor mängd raffinerade kolhydrater, vilket väsentligt ökar blodsockernivån.
  

patogenes

Glukos är kanske det viktigaste näringsämnet i en persons centrala nervsystem och säkerställer hjärnans normala funktion.

Hypoglykemi kan orsaka inhibition av metaboliska såväl som energiprocesser.

På grund av störningen av redoxprocessen i kroppen är det en minskning av syreförbrukningen av cellerna i hjärnbarken, vilket orsakar hypoxi.

Hypoxi i hjärnan manifesterad som: ökad sömnighet, apati och hämning. I framtiden, på grund av brist på glukos, bryts alla metaboliska processer i människokroppen, liksom en signifikant ökning av blodflödet till hjärnan, det finns en spasma av perifera kärl, vilket ofta orsakar hjärtattack.

Sjukdomsklassificering

Diabetes är rädd för denna åtgärd, som eld!

Du behöver bara ansöka.

• primära. Är en följd av tumörprocessen, eller hyperplasi hos beta-cellerna i bukspottkörteln. På grund av den stora ökningen av insulinnivåer bildas godartade neoplasmer, och ibland uppstår maligna ämnen. När hyperinsulinemi är allvarligt förekommer ofta hypoglykemi. En karakteristisk egenskap är en minskning av blodsockernivåerna på morgonen, vilket ofta är förknippat med att hoppa över måltiderna.
• sekundära. Det är ett underskott av kontroinsulära hormoner. Orsaker till hypoglykemiattacker är: långvarig fastande, överdosering av hypoglykemiska läkemedel, stor fysisk ansträngning, psyko-emotionell chock. En exacerbation av sjukdomen kan inträffa, men det har inget att göra med morgonmåltiden.

komplikationer

Tidigt inträffar efter kort tid efter attacken, inkluderar dessa:

Detta händer på grund av en väldigt kraftig minskning av hjärtklemmens metabolism och den mänskliga hjärnan. Ett allvarligt fall kan utlösa utvecklingen av en hypoglykemisk koma.

Sena komplikationer börjar dyka upp efter en tillräckligt lång tidsperiod. Vanligtvis om några månader, eller efter två eller tre år. Karakteristiska tecken på sena komplikationer är parkinsonism, encefalopati, nedsatt minne och tal.

Hyperinsulinism: behandling och förebyggande

Med tiden kan problem med sockernivån leda till en hel massa sjukdomar, till exempel problem med syn, hud och hår, sår, gangren och till och med cancer! Människor lärde sig av bitter erfarenhet att normalisera nivån på sockerbruk.

Beroende på orsakerna till hyperinsulinemi, bestäms taktiken för behandling av sjukdomen. Så, för organisk Genesis, är kirurgisk behandling föreskriven.

Det består i enukleation av en neoplasma, partiell resektion av bukspottkörteln eller total pankreathektomi.

Efter det kirurgiska ingreppet har patienten som regel transient hyperglykemi, därför efterföljande läkemedelsbehandling och en låg kolhydratdiet utförs. Normalisering sker en månad efter operationen.

I fall av inoperabla tumörer föreskrivs palliativ terapi, som syftar till att förebygga hypoglykemi. Om en patient har maligna neoplasmer behövs dessutom kemoterapi.

Om en patient har funktionell hyperinsulinism, är den första behandlingen riktad mot den sjukdom som orsakade den.

Alla patienter rekommenderade lågkolibalerad diet med en bråkdiet. Samråd med en psykolog är också planerad.

Vid allvarliga attacker av sjukdomen med efterföljande utveckling av koma, utförs terapi i intensivvårdsenheterna, avgiftning infusionsbehandling utförs, adrenalin och glukokortikoider administreras. I fall av anfall och psykomotorisk överexcitering indikeras lugnande medel och lugnande medel.

Relaterade videor

Vad är hyperinsulinism och hur du blir av med den konstanta känslan av hunger, kan du ta reda på den här videon:

Man kan säga om hyperinsulinism, vilket är en sjukdom som kan leda till allvarliga komplikationer. Det förekommer i form av hypoglykemi. Faktum är att denna sjukdom är det exakta motsatsen till diabetes mellitus, för det finns en svag produktion av insulin eller fullständig frånvaro och med hyperinsulinism - ökad eller absolut. I grund och botten är denna diagnos gjord av den kvinnliga befolkningen.

• Stabiliserar sockernivåerna för länge
• Återställer insulinproduktionen av bukspottkörteln

hunger sjukdom

Sjukdomen diagnostiseras med blodglukos, C-peptid och immunreaktivt insulin. Under en attack känner en person en skarp hunger, börjar svettas, svaghet uppstår. Därefter visas tremor, snabb hjärtslag, pallor och viss mental agitation.

Läs mer om symptomen och behandlingen av hyperinsulinism i följande material som jag hittade på detta ämne.

Beskrivning av sjukdoms hyperinsulinism

Hyperinsulinism är en sjukdom som kännetecknas av hypoglykemi, orsakad av en absolut eller relativ ökning av insulinnivåer.

skäl

Det finns primär (absolut, bukspottskörtel) hyperinsulinism orsakad av adenom, cancer eller hyperplasi av Langerhansöarna och sekundär (relativ, extrapankreatisk) som är förknippad med skador på nervsystemet eller otillräcklig produktion av kontra-insulinhormoner.

Det utvecklas oftast mellan åldrarna 35-60 år och ofta i familjer utsatta för diabetes. Män och kvinnor påverkas med samma frekvens. Malign tumör är mindre vanligt. Islet hyperplasi med tecken på hypoglykemi observeras under initial fetma och i början av diabetes mellitus.

symptom

De kliniska symptomen beror på det hypoglykemiska tillståndet. Hypoglykemisk sjukdom (insulinom) kännetecknas av Whipple-triaden:

• Uppkomsten av attacker av spontan hypoglykemi på tom mage, efter muskelarbete, eller 2-3 timmar efter att ha ätit;
• en droppe blodsocker under en attack under 1,7-1,9 mmol / l;
• Uppsättningen (stopp) av en attack av hypoglykemi uppträder vanligtvis plötsligt.

De uppenbaras av allvarlig svaghet, hjärtklappning, huvudvärk, svettning, känsla av stark hunger och ibland spänning. I mer allvarliga fall kan upphetsning följas av förlust av medvetande med utveckling av koma.

I kronisk hypoglykemi noteras:

• apati;
• mental nedgång;
• svaghet;
• impotens.

En komplikation av hypoglykemiska tillstånd är utveckling av koma (i allvarliga fall).

diagnostik

För diagnostik bestäms blodsocker, immunreaktivt insulin och C-peptid (i tom mage och mot bakgrund av fastningstestet och glukostoleransprovet). För aktuell diagnos med användning av angiografi i bukspottkörteln, ultraljud, beräknad tomografi, retrograd pankreatoduodenografi.

behandling

Insulinbehandling är operationell. Vid extrapankreatisk hypoglykemi bör huvudsjukdomen behandlas först. Rekommenderad frekvent, bråkdelad, kolhydratrik mat (minst 5-6 gånger om dagen). Under hypoglykemi kan kolhydrater ges oralt eller, om nödvändigt, administreras intravenöst (40-100 ml 40% glukoslösning).

hunger sjukdom

Hyperinsulinism präglas av en minskning av blodsockernivån som ett resultat av en absolut eller relativ ökning av insulinutsöndring. Sjukdomen manifesterar sig oftast mellan åldrarna 40 och 50 år. Patienter har en känsla av hunger, apati, yrsel, huvudvärk, sömnighet, takykardi, skakningar i benen och hela kroppen, expansion av perifera kärl, svettning, psykiska störningar.

Ofta observeras patienter och behandlas av psykiatriker. För sjukdomen karakteristiska triaden Whiple. Med sjukdomen ökar patientens vikt på grund av konstant matintag.

Det finns organisk och funktionell hyperinsulinism. Den vanligaste orsaken till hyperinsulinism är godartad ölet adenom. En tumör kan utvecklas utanför bukspottkörteln. Mindre vanligt är cancer av Langerhans öar. Överkapslarnas hyperplasi kan åtföljas av en ökning av insulinsekretion.

Samtidigt kan hyperinsulinism förekomma utan organisk skada på bukspottkörteln. Denna form kallas funktionell hyperinsulinism. Det utvecklas troligen på grund av att överdriven konsumtion av kolhydrater irriterar vagusnerven och ökar insulinsekretionen.

Hyperinsulinism kan också utvecklas i vissa sjukdomar i centrala nervsystemet, vid funktionellt leversvikt, kronisk bihålsinsufficiens, förlängd kolhydratmatning, vid förlust av kolhydrat, vid njursjuka, pankreatit, etc.

För att skilja mellan organiska och funktionella former av sjukdomen, är glykemi återbestämd under dagen tillsammans med sockerbelastning och test för insulin och adrenalin. Organisk hyperinsulinism orsakas av plötslig och otillräcklig insulinproduktion, som inte kompenseras av regelbundna hypoglykemiska mekanismer.

Överträdelser av kolhydratreglerande ämnesomsättningssystem kan också detekteras i samband med plötslig tillströmning av glukos in i blodomloppet, såsom vid hypoglykemiska attacker hos individer som har genomgått gastrisk resektion.

Utvecklingen av hypoglykemi vid hyperinsulinism bygger på symptom på centrala nervsystemet. I patogenesen av dessa tecken spelar en minskning av glykemi, den toxiska effekten av stora mängder insulin, cerebral ischemi och hydremi en roll.

Diagnosen av hyperinsulinism på grundval av en tumörapparattumör baseras på följande data. I patienternas historia finns indikationer på störningar med ökad svettning, tremor och medvetsförlust. Du kan hitta en länk mellan måltiderna och förekomsten av anfall, som vanligtvis börjar före frukost eller 3-4 timmar efter en måltid.

Hyperinsulinism på basis av en tumör ska särskiljas från hypopituitarism, där det inte finns någon aptit, patienterna går ner i vikt, basal metabolism ligger under 20%, blodtryck minskar och 17-ketosteroider minskar.

I Addisons sjukdom, i motsats till hyperinsulinism, är viktminskning, melasma, adynamia, minskning av frisättningen av 17-ketosteroider och 11-hydroxysteroider, ett Thorn-test efter administrering av adrenalin eller adrenokortikotrop hormon negativt.

Spontan hypoglykemi uppträder ibland med hypothyroidism, men de karakteristiska tecknen på hypothyroidism - slemhinnödem, apati, minskning av basalmetabolism och ackumulering av radioaktivt jod i sköldkörteln, ökat blodkolesterol - saknas i hyperinsulinism.

Med Girkes sjukdom försvinner förmågan att mobilisera glykogen från levern. Diagnosen kan göras på grundval av en ökning i levern, en minskning av sockerkurvan, ingen ökning av nivån av socker och kalium i blodet efter administrering av adrenalin. Vid överträdelser av den hypotalamiska regionen obesitas noteras en minskning av sexuell funktion, störningar i vatten-saltmetabolism.

Förebyggande av funktionell hyperinsulinism är att förhindra de underliggande sjukdomarna som orsakar det, och förebyggandet av tumörhyperinsulinism är inte känt.

Behandling etiopathogenetisk. Det rekommenderas också att ta mat balanserat med avseende på kolhydrater och proteiner, samt införandet av kortison, adrenokortikotropiskt hormon. Det är nödvändigt att undvika fysisk överbelastning och psykiskt trauma, bromider och lätta sedativa ordineras. Användning av barbiturater; vilket lägre blodsocker rekommenderas inte.

När organisk hyperinsulinism bör avlägsna tumören som orsakar syndromets utveckling. Före operationen, skapa en reserv av kolhydrater genom att tilldela mat som innehåller stora mängder kolhydrater och proteiner. Dagen före operationen och på morgonen före operationen injiceras 100 mg kortison i musklerna. Under operationen justeras droppinfusion av 50% glukoslösning innehållande 100 mg hydrokortison.

Konservativ behandling för organisk hyperinsulinism är ineffektiv. Vid diffus adenomatos och adenokarcinom med metastaser används alloxan med en hastighet av 30-50 mg per 1 kg av patientens kroppsvikt. Alloxan framställs i form av en 50% lösning framställd vid tidpunkten för intravenös infusion. Under behandlingen användes 30-50 g av läkemedlet.

Vid hypoglykemi av hypofysen används också ACTH och kortison. En diet som innehåller upp till 400 g kolhydrater rekommenderas. Fetter har en depressiv effekt på insulinprodukter, vilket måste beaktas vid framställning av diet.

Behandling av hypoglykemiska kriser är den brådskande introduktionen i venen av 20-40 ml 40% glukoslösning. Om patienten inte har förlorat medvetandet, ska han ges muntligen var 10: e minut 10 g socker tills de akuta symtomen försvinner. Med frekventa kriser administreras efedrin 2-3 gånger per dag.

Modern behandling av hyperinsulinism

Hyperinsulinism är endogen hyperproduktion av insulin och en ökning av dess innehåll i blodet. Denna term kombinerar olika syndrom som uppträder med det hypoglykemiska symptomkomplexet.

etiologi

Det är lämpligt att skilja mellan två former av hyperinsulinism - organiska och funktionella. Organisk hyperinsulinism orsakas av insulinproducerande tumörer i bukspottkropparna. Funktionell hyperinsulinism förekommer under olika näringsstimuler och åtföljs av utvecklingen av hypoglykemi efter en viss tid efter en måltid.

Hypoglykemi komplicerar förloppet av vissa endokrina sjukdomar (panhypogaggutarism, Addisons sjukdom, hypotyroidism, tyrotoxikos, etc.) samt ett antal somatiska sjukdomar (levercirros, kronisk hepatit, fettdegenerering i levern, kroniskt njursvikt).

patogenes

Den huvudsakliga patogenetiska länken i sjukdomsutvecklingen är ökad insulinsekretion, vilket orsakar förekomsten av hypoglykemiska attacker. Symtom på hypoglykemi på grund av nedsatt energihemostas. De centrala och autonoma nervsystemet är mest känsliga för minskningen av glukoskoncentrationen i blodet.

Brott mot energiprocesser med utveckling av kliniska symptom på grund av otillräckligt glukosintag uppträder vanligtvis när blodkoncentrationen sjunker under 2,5 mmol / l.

Kliniska manifestationer

Djup hypoglykemi orsakar utvecklingen av patologiska reaktioner i centrala nervsystemet, autonoma nervösa och endokrina system, som implementeras i många sidors dysfunktioner hos systemen och organen. Den övervägande rollen spelas av neuropsykiatriska störningar och koma.

Utseendet på vissa symtom och deras svårighetsgrad i viss utsträckning beror på karaktärsdrag hos en person, den konstitutionella organisationen av centrala nervsystemet.
I det tidiga skedet av det hypoglykemiska syndromet kan även andra symtom associerade med störningen av det autonoma nervsystemet uppstå; känsla av hunger, tomhet i magen, minskad synskärpa, frossa, känsla av inre tremor.

Psykopatologiska reaktioner och neurologiska störningar uppträder: Stupor och desorientering liknar alkoholförgiftning, handskakningar, läpparnas parestesi, diplopi, anisokoria, ökad svettning, hyperemi eller pallor i huden, ökade tendonreflexer, muskelförträngning.

Med ytterligare fördjupning av hypoglykemi förekommer medvetslöshet, utvecklas anfall (tonisk och klonisk trismism), tendonreflexer hämmas, symtom på muntlig automatism uppträder och koma med grunda andning, hypotermi, muskelatoni och brist på pupils respons på ljus kan utvecklas. Anfallens varaktighet är annorlunda. Det varierar från några minuter till många timmar.

Patienterna kan självständigt dra sig tillbaka från en hypoglykemiattack på grund av aktiveringen av kompensatoriska endogena kontra-insulära mekanismer, vars huvudsakliga ökning är i produktionen av katekolaminer, vilket leder till ökad glykogenolys i lever och muskler och i sin tur till kompensatorisk hyperglykemi. Ofta känner patienterna sig själva till angreppssättet och tar socker eller annat kolhydratrikt skrivande.

På grund av behovet av frekvent intag av stora mängder kolhydratmatar växer patienterna snabbt och är ofta överviktiga. Upprepade händelser av hypoglykemi och långvarig sjukdom kan leda till allvarliga neuropsykiatriska störningar. Sådana patienter behandlas ofta av psykiatriker innan diagnosen är etablerad.

diagnostik

Uppkomsten av hypoglykemi bekräftas genom bestämning av en låg koncentration av glukos i blodet. Dess reduktion manifesteras tydligt på morgonen på tom mage eller under en attack. Vid upprepade mätningar är det ofta möjligt att fixa en droppe i glukoskoncentrationen under 2,5 mmol / l.

Under provet får patienten dricka vatten eller te utan socker. Varaktighet fasta ofta begränsad till 18-24 timmar. Undersökning av utsöndringen av proinsulin, i kombination med bestämning av nivåer av immunoreaktivt insulin, C-peptid och glukos i blodet användbar vid differentiell diagnos av organiska hyperinsulinism med hypoglykemi associerad med att ta hypoglykemiska läkemedel.

Av de preoperativa diagnosmetoderna är fyra de viktigaste: selektiv arteriografi och perkutan transhepatisk kateterisering av leverns portalvene med provtagning samt ultraljud och CT.
CT-skanning avslöjar en tumör i bukspottkörteln bara när den når en stor storlek. Insulinom har vanligtvis små storlekar (mindre än 2-3 cm).

behandling

Efter operation, eliminering av hyperinsulinism noteras transient hyperglykemi, som ofta kräver medicinsk korrigering. Det kvarstår under de första 2 veckorna. Normaliseringen av de dagliga svängningarna av socker inträffar vid 3: e veckan efter operationen.

Hyperinsulinism och dess orsaker

Hyperinsulinism är ett patologiskt tillstånd förknippat med ett absolut eller relativt överskott av insulin, vilket orsakar hypoglykemi och ett antal andra störningar, som i stor utsträckning bestäms av hypoglykemi.

Diagnosen av sjukdomen bör återspegla den underliggande sjukdomen och förekomsten av hyperinsulinism som en av dess manifestationer, som bestämmer ett antal kliniska särdrag hos sjukdomen.

skäl

Det finns vanliga egenskaper hos patogenesen av olika former av hyperinsulinism, som bestäms av ett överskott av effekten av insulin, vanliga metaboliska förändringar och förändringar i olika organs funktioner. Hjärnan tar emot nästan all energi från kolhydrater, främst glukos.

Därför, i fall där blodglukos faller, är effektiva kompensationsmekanismer för att säkerställa retur av blodsockret till den normala nivån, huvudsakligen genom ökning av glykogenolys och glukoneogenes i levern, men också delvis på grund av undertryckande av insulinverkan på vissa perifera vävnader.

Hypoglykemi är ett stimulans för en kompensatorisk ökning av utsöndringen av ett antal hormoner som är viktiga vid eliminering - tillväxthormon, glukokortikoider, glukagon, adrenalin. För hjärnfunktion är det inte koncentrationen av glukos i blodet som tvättar hjärnan som är av omedelbar betydelse, men tillströmningen av glukos i hjärnceller.

Symptom som liknar svår hypoglykemiskt tillstånd kan erhållas experimentellt genom administrering till ett djur deoxiglukos, som blockerar flödet av glukos in i cellerna, trots utvecklingen av hyperglykemi.

Enligt tillgängliga data, med arteriovenös syreskillnad på 6,8 volymprocent. % utveckla kortikala symptom - sömnighet, svettning, hypotension och tremor. Därefter störs funktionerna i diencephaliska regionen, vilket medför att medvetandet försvinner, konvulsiva rörelser, kloniska muskelspasmer, ångest och symtom på irritation av sympatiskt nervsystem (takykardi, erytem, ​​dilaterade elever, svett) uppträder.

. Under hösten arteriovenösa syre skillnad på upp till 2,6% utvecklar symtom på mesencefaliska och premientsefalnoy område - tonic spasmer, extensor spasmer, positiv Babinski. Slutligen, i de mest allvarliga fallen, när den arteriovenösa skillnaden sjunker till 1,8 vol. %, funktionerna i de äldsta subkortiska formationerna påverkas och djup koma, isflexi, hypotermi, bradykardi och grunda andning utvecklas.

Symptom på hypoglykemi är förknippad med antingen en primär skada i centrala nervsystemet eller kompensatorisk aktivering av regulatoriska mekanismer, såsom ökad produktion av katekolaminer, kortisol och flera andra. I dynamiken av hypoglykemi kan sekundära förändringar utvecklas hos en del inre organ - hjärt-kärlsystemet, levern etc.

Den vanligaste orsaken till hyperinsulinism är en ökning av ökningen av endogent insulin. Dessa störningar kan vara funktionella eller organiska. Hypoglykemi associerad med funktionella förändringar sker vanligen 3-5 timmar efter kolhydratbelastningen och kan observeras i tidigt stadium av diabetes mellitus. Som nämnts i den aktuella sektionen, i detta stadium av diabetes försämras insulinsapparatens respons till glukosbelastningen men uttalas och ökningen av blodinsulin noteras sent.

Funktionell hyperinsulinism utvecklas hos vissa patienter med neuros. Det kan bero på ökad stimulering av B-cellerna i öarna, förmodligen utförs genom stimulering av den högra vagusnerven som ett resultat av central dysregulering. Detta tillstånd kan också kallas reaktiv hypoglykemi.

I alla dessa fall sker hyperinsulinism, men det orsakas inte av organiska men funktionella mekanismer. Den vanligaste orsaken till hyperinsulinism, och i synnerhet dess svåra former, är hormonellt aktiva tumörer som härrör från öns B-celler, de så kallade insulomaerna.

Hypoglykemi kan orsakas inte bara av absolut, utan också av relativ hyperinsulinism, som inte är associerad med någon patologi hos den isolerande apparaten. Hypoglykemi kan förekomma vid fastande (till exempel i anorexia nervosa vid pylorisk stenos), hög viktminskning av näringsämnen av kroppen (till exempel vid svår njurglykosuri, svår diarré, sällan vid amning), mycket snabbt utnyttjande av kolhydrater (hårt arbete, förkylning, feber), några medfödda metaboliska störningar (galaktosemi).

Allvarlig leverskada (cancer, giftig skada, akut och kronisk hepatit etc.) kan åtföljas av en minskning av glykogenolys och därmed leda till hypoglykemi. I detta fall, är hypoglykemi vanligtvis observeras på fastande mage, men efter glukosbelastning blodsocker stiger kraftigt, och denna ökning är helt resistenta beroende på det faktum att levern har en reducerad förmåga att fördröja glykogen.

Hypoglykemi är ofta fallet med olika former av glykogenos hos barn. Det bör påpekas att hypoglykemi orsakad hos barn med medfödd intolerans mot leucin orsakas av ökad utsöndring av endogent insulin under påverkan av denna aminosyra.

Beskrivna allvarliga hypoglykemiska tillstånd med en kraftig nedgång i blodglukos, konvulsioner och medvetslöshet vid stora tumörer - retroperitoneal sarkom och fibrosarkom, pankreascancer, lever, njure, binjure cortex. Denna effekt av tumören beror på ökad metabolism i den med ökad absorption av glukos från blodet. I vissa fall erhölls substanser med insulinliknande egenskaper från tumörvävnaden.

Hyperinsulinism: vad är det och hur man behandlar?

Hyperinsulinism (hypoglykemisk sjukdom) är en endokrin sjukdom som karaktäriseras av en stor minskning av blodsockret (hypoglykemi). Detta sänker inte bara sockernivån utan minskar också behandlingen av hjärnens glukosvävnader.

Dessa processer uppstår på grund av en relativ eller absolut ökning av insulinnivåer. I de flesta fall utvecklas sjukdomen i åldersintervallet från 25 till 60 år och är ofta ärftlig.

orsaker till

Hyperinsulinism särskiljer:

1. Primär (pankreatisk, absolut), som orsakas av hyperplasi av öarna av Langerhans, adenom eller cancer
2. Sekundär (extrapankreatisk, relativ) förknippad med otillräcklig produktion av kontrainsulinhormoner eller med skador på nervsystemet

Orsaker kan vara:

• Signifikant ökning av antalet beta-celler i bukspottkörteln
• Neoplasmer av vissa områden av insulinom
• Sjukdomar och störningar i centrala nervsystemet
• Otillräcklig produktion av kontrinsensulära hormoner (adrenalin, glukagon, kortisol)
• Neoplasmer som utvecklas från bindväv som aktivt bearbetar glukos
• Neoplasmer utvecklar utanför bukspottkörteln, som producerar ämnen som liknar insulin

Hyperinsulinism är orsaken till störningar i det centrala nervsystemet.

symptom

Attacker av hyperinsulinism förekommer i de flesta fall efter en lång snabb eller på morgonen på tom mage. Långvarig kolhydratsjuka leder till utveckling av funktionell hyperinsulinism. Också orsakerna till utvecklingen av denna sjukdom kan vara mentala och känslomässiga upplevelser och chocker och fysisk överbelastning. Hos kvinnor vid det första skedet av sjukdomsutvecklingen kan kliniska tecken endast observeras under perioderna före menstruation.

På grund av störningen i talapparatens innervation är talet stört, utvecklas desorientering i rymden. Om en attack av hyperinsulin inte stannar i tid, svimlar personen och passar i konvulsioner, vilka i deras manifestationer väsentligen liknar ett anfall av epilepsi. Kanske uppkomsten av insulin koma.

I interstitialintervallet finns störningar i centrala nervsystemet: depression, likgiltighet, känslighetsstörningar, funktionsnedsättning, domningar och stickningar i extremiteterna, mental instabilitet, minnesförlust. På grund av behovet av att regelbundet äta mat ofta börjar patienter uppleva varierande grader av fetma.

behandling

Insulinom liksom tumörer från andra organ som framkallar utvecklingen av hypoglykemi behandlas endast operativt. När hyperinsulinism funktionell natur visar mottagningen av kortikosteroider och delade måltider med begränsat kolhydratinnehåll. Hypoglykemiska anfall kontrolleras genom introduktion av 40-60 ml 40% glukoslösning intravenöst.

Hyperinsulinism: frågor om sjukdomen

Hyperinsulinism är en episod av hypoglykemi orsakad av en absolut eller relativ ökning av insulinnivåer.

Allmän information

Hyperinsulinism är primär, orsakad av puffiga öar av Langerhans, cancer eller adenom och sekundär, orsakad av sjukdomar i centrala nervsystemet, lever, extrapankreatiska tumörer som utsöndrar insulinliknande substanser, samt otillräcklig produktion av kontra-insulinhormoner. Hypoglykemi leder till en kränkning av centralnervesystemets funktionella tillstånd, vilket ökar aktiviteten hos det sympatiska adrenala systemet.

För att diagnostisera sjukdomen analyseras blodsocker, immunreaktivt insulin och C-peptid. För aktuell diagnos med användning av angiografi i bukspottkörteln, ultraljud, beräknad tomografi, retrograd pankreatoduodenografi.

symptom

Attacken börjar med en skarp känsla av hunger, svettning, svaghet. Därefter sammanfogar benen skakningar, takykardi, rädsla, pallor, diplopi, mental agitation, desorientering, dysartri. Då kommer en förlust av medvetande, kramper, som ibland liknar ett epileptiskt anfall, koma med gilotermi och hyporeflexi. Ibland kan en attack börja med en plötslig förlust av medvetandet.

Under Interiktal period har symtom som orsakas av CNS: minnesförlust, känslomässig instabilitet, likgiltighet för miljön, förlust av färdigheter, känselstörningar, parestesier, pyramidala insufficiens symtom patologiska reflexer. På grund av behovet av frekventa måltider är patienterna överviktiga.

behandling

Insulinom och tumörer från andra organ som orsakar utveckling av hypoglykemiska tillstånd behandlas kirurgiskt. Behandling av den underliggande sjukdomen är också nödvändig. Obligatorisk kost baserad på fraktionerad mat i små portioner.

Diagnos och behandling av medfödd hyperinsulinism

Med felaktig produktion av insulin, det vill säga med sin överdrivna syntes, finns det tillstånd som kallas hyperinsulinemisk hypoglykemi (GG). I detta fall kan GG vara av två typer:

1. persistent (förekommer i insulinom, medfödd hyperinsulinos (WGI);
2. övergående. De uppstår vid utvecklingen av Wiedemann-Beckwith-syndrom, när långvarig neonatal hyperinsulinism utövas, bildas diabetisk fetopati.

När GI är ett brott mot konsumtionen och användningen av glukos, ketonkroppar och fria fettsyror. Således kan patienter inte få energi från glukos, vilket är den främsta källan till samma energi för många organ och vävnader. Detta ökar risken för att utveckla neurologiska störningar avsevärt.

Den främsta orsaken till bestående hypoglykemi hos barn anses vara WGI, vilket är en ärftlig sjukdom.

statistik

WGI är ganska vanligt och uppgår till 1 fall per 40-50 tusen barn i den allmänna befolkningen. I slutna samhällen, där det finns en hög andel anslutningar mellan nära släktingar, är WGI-frekvensen vanligen 1 i 25 tusen.

Etiologi och former av WGI

För närvarande finns information om 8 gener som är involverade i bildandet av WGI. I 60-70% av fallen av WGI detekteras molekylärgenetiska defekter. Enligt det morfologiska kriteriet är WGI uppdelat i två former:

• diffus - lesionen fångar alla celler i bukspottkörteln (RV), som producerar insulin;
• brännpunkt - påverkar ett visst område.

Brännskada kan bestämmas med molekylärgenetiska metoder.

Symtom och behandling

WGI har ett ganska brett spektrum av kliniska manifestationer. Fall av asymptomatisk hypoglykemi är frekventa. Sådana tillstånd har en ganska mild och gynnsam kurs, är mycket väl mottagliga för konservativ läkemedelsbehandling.

Om WGI är i fokusformen resekteras endast lesionen. Efter operationen återställer personen och aktiviteten i bukspottkörteln är funktionellt bevarad i sin helhet. Terapi är effektivare ju tidigare det startas efter detektering av sjukdomen.

Med sen manifestation av hypoglykemi och låg insulinnivå är prognosen gynnsam, och sådana patienter behöver vanligtvis konservativ behandling i motsats till patienter med helt motsatta manifestationer. Den senare kräver kirurgi. Diagnosen av WGI är gjord på basis av insulinnivån i blodplasma vid tiden för minskningen av glukos.

Förutom detta kriterium används andra också:

• hypoketotisk karaktär av hypoglykemi;
• höga eller normala nivåer av C-peptid med en minskning av blodglukos;
• hyperglykemiskt svar på glukagon administrering;
• behovet av höga doser av intravenös glukos;
• minskning av aminosyrornas nivå, frånvaron av en bukspottskörteltumör enligt ultraljud och CT.

Differentiell diagnostik

Vid diagnos av WGI är det värt att skilja sjukdomen från:

• syndroma formerna av ett sådant tillstånd som hyperinsulinism, och detta är Sotos, Beckwith-Wiedemann, Asher syndrom);
• medfödda störningar i p-oxidation av fettsyror;
• medfödda glykosyleringssjukdomar;
• insulinproducerande volymetriska formationer av bukspottkörteln.

Behandling av HBI syftar till att återställa normala blodglukosnivåer under hela livet. För närvarande börjar behandlingen med läkemedelsdiazoxiden. Dessutom används somatostatinderivat ofta.

Det använder också glukagon, ett hormon mot insulin, ett kontrainsulin. Användning av detta hormon är endast möjligt genom kontinuerlig subkutan administrering, eftersom dess verkan är mycket kort.

Forskning och dess mål

Denna händelse hölls för att studera egenskaperna hos WGIs kliniska och biokemiska karaktär samt att modernisera metoderna för diagnos och behandling av denna patologi. Studien omfattade 27 barn med en bekräftad diagnos av WGI. Barnens ålder varierade från 1 månad till 10 år. Av dessa undersöktes två tredjedelar av patienterna för första gången.

Undersökning av alla barn utfördes som standard:

• blodglukosövervakning;
• test med fasta och en bedömning av nivå av insulin;
• studie av organismens hormonella status med bestämning av nivån av insulin, kortisol, C-peptid, insulinliknande tillväxtfaktor;
• tandemmasspektrometri;
• biokemiskt blodprov;
• Ultraljud i bukorganen;
• Abdominal CT-sökning för barn äldre än ett år.

Utvärdering av hypoglykemisk syndrom på dess svårighetsgrad bestämdes genom glukos krav, och diagnos av medfödd hyperinsulinism uppvisade på basis av ökad insulinnivån i blodplasma under 2,0 U / L.

När somatostatin var ineffektivt eller oacceptabelt, administrerades diazoxid. Efter tre dagar utvärderades effekten.

De erhållna resultaten

De manifestationer av WGI som möttes oftast var:

• letargi;
• ställa överviktig;
• konvulsioner;
• ökad aptit
• ibland var de: medvetenhet, apné, aptitlöshet.

Svårighetsgraden av hypoglykemi syndrom bedömdes genom behovet av att injicera intravenös glukoslösning:

1. Enkel grad Uppnås genom oral administrering av glukos hos 12 barn;
2. Den genomsnittliga graden observerades hos 7 barn med intravenös administrering av glukoslösning mindre än 6 ml / kg / min;
3. Svår grad upptäcktes hos 8 barn med konstant behov av införande av glukos mer än 6 ml / kg / min.

Ett förhöjt innehåll av AST och ALT, såväl som kolesterol och triglycerider, hittades i den biokemiska profilen. När terapi valdes reducerades alla indikatorer till normala.

Framgångsrik konservativ terapi var hos 11 barn. Det fanns inga allvarliga biverkningar från diazoxid och somatostatin hos en liten patient.

Konservativa behandlingsmottagningsfaktorer

Av dessa faktorer identifierade studien:

• Insulinnivå;
• Åldern av de primära manifestationerna av symtom;
• Graden av nödvändighet att administrera glukoslösningen intravenöst.

Studien visade att det finns en sen diagnos av en patologi, såsom medfödd hyperinsulinism, även om det inte medför några svårigheter att identifiera patologin vid vilken ålder som helst. Den genomsnittliga diagnosen fastställs 2,5 månader senare från början av de första symptomen på sjukdomen. En sådan fördröjning kan leda till epilepsi och fördröjd psykomotorisk utveckling.

För att inte missa sjukdomen är det nödvändigt att inkludera mätningen av blodglukos i standardalgoritmen för undersökning i pediatrisk praxis. Brist på glukos i kroppen berövar patienten av både glukos och en alternativ energikälla, vilket leder till allvarliga neurologiska störningar, eftersom glukos är huvudnäringsämnet för hjärnan.

Om det finns en form av sjukdomen som är resistent mot konservativ behandling, används kirurgiska metoder för att påverka bukspottkörteln, vilket utan tvekan är traumatisk. Subtotal pankreatiskektomi leder till patientens livslånga användning av insulin.

Övervakning av barn med misstänkt WGI bör genomföras i specialiserade kliniker, och kirurgiska ingrepp bör utföras av ett team av erfarna operatörer.