Diabetes insipidus, vad är det? Symtom och behandling

  • Diagnostik

Diabetes insipidus är en sällsynt sjukdom i samband med nedsatt absorption av vätska genom njurarna. Denna sjukdom kallas också diabetes, eftersom dess utveckling leder till det faktum att urin upphör att koncentrera och späda, i stora mängder, lämnar kroppen.

En liknande sjukdom uppträder hos djur, oftast hundar och hos människor, och i alla åldrar. Naturligtvis påverkar ett sådant allvarligt misslyckande av njurarna funktionaliteten hos hela organismen. Hur manifesterar sjukdomen sig och hur botas det?

Vad är det

Diabetes insipidus är en sällsynt sjukdom (cirka 3 per 100 000) förknippad med dysfunktion i hypotalamus eller hypofysen, som kännetecknas av polyuri (utsöndring av 6-15 liter urin per dag) och polydipsi (törst).

Det finns i båda könen, både bland vuxna och barn. Oftast blir människor i ung ålder sjuk - från 18 till 25 år. Det finns fall av sjukdom hos barn av det första livet i livet (A. D. Arbuzov, 1959, Sharapov V. S. 1992).

Orsaker till diabetes insipidus

Diabetes insipidus är en patologi som orsakas av vasopressins insufficiens, dess absoluta eller relativa brist. Vasopressin (ett antidiuretiskt hormon) utsöndras i hypotalamus och är bland annat ansvarig för normaliseringen av urinprocessen. Följaktligen är det vanligt att skilja tre typer av denna sjukdom med orsakerna till ursprunget: genetisk, förvärvad, idiopatisk.

I de flesta patienter med denna sällsynta sjukdom är orsaken fortfarande okänd. Sådan diabetes kallas idiopatisk, upp till 70 procent av patienterna lider av det. Genetisk är en ärftlig faktor. I detta fall manifesteras diabetes insipidus ibland i flera familjemedlemmar och i flera generationer i rad.

Medicin förklarar detta genom allvarliga förändringar i genotypen, vilket bidrar till förekomsten av abnormiteter vid operationen av antidiuretiskt hormon. Den ärftliga predispositionen av denna sjukdom förklaras av en medfödd defekt i strukturen hos mellan- och mellanslag.

Med tanke på orsakerna till diabetes bör insipidus överväga mekanismerna för dess utveckling:

1) Central diabetes insipidus - uppträder vid otillräcklig utsöndring av vasopressin i hypothalamus eller i strid med dess urladdning i blodet från hypofysen, antagligen är orsakerna till:

  • Patologin i hypotalamusen, eftersom den är ansvarig för reglering av urinutsöndring och syntesen av antidiuretiskt hormon, leder kränkningen av sitt arbete till denna sjukdom. Orsaker och utfällande faktorer för förekomst av störningar i hypothalamusfunktionerna kan vara akuta eller kroniska infektionssjukdomar: angina, influensa, venerala sjukdomar, tuberkulos.
  • Kirurgiska ingrepp i hjärnan och inflammatoriska hjärnpatologier.
  • Hjärnskakning, traumatisk hjärnskada.
  • Autoimmuna sjukdomar.
  • Cystiska, degenerativa, inflammatoriska lesioner av njurarna, som bryter mot uppfattningen av vasopressin.
  • Tumörprocesser av hypotalamus och hypofys.
  • Förekomsten av hypertoni är också en av faktorerna som förvärrar under icke-diabetes mellitus.
  • Vaskulära lesioner av hypotalamus-hypofyssystemet, vilket leder till problem med cerebral cirkulation i de kärl som matar hypotalamus och hypofysen.

2) Renal diabetes insipidus - medan vasopressin produceras i en normal mängd, men renalvävnaden svarar inte på det ordentligt. Skälen kan vara följande:

  • skada på nefronens urinledningar eller njurens medulla
  • ärftlig faktor - medfödd patologi
  • sickle cell anemi;
  • ökat kalium eller droppe kalcium i blodet;
  • kroniskt njursvikt;
  • amyloidos (deponering av amyloid i vävnaderna) eller polycystisk (bildning av multipla cyster) hos njurarna;
  • läkemedel som kan ge toxiska effekter på njurvävnad ("Demeklotsilin", "Amphotericin B", "Litium");
  • ibland sker patologi i ålderdom eller mot bakgrund av försvagningen av en annan patologi.

Ibland på grund av stress kan ökad törst (psykogen polydipsi) uppträda. Eller diabetes insipidus på grund av graviditeten, som utvecklas i 3: e trimestern på grund av förstöringen av vasopressin av enzymer som produceras av placentan. Både den ena och den andra typen av brott elimineras oberoende efter eliminering av grundorsaken.

klassificering

Det är vanligt att utesluta 2 kliniska former av denna sjukdom:

  1. Nephrogenic diabetes insipidus (perifer). Denna form av sjukdomen är resultatet av en minskning eller fullständig brist på känslighet hos de distala njurtubulerna till vasopressins biologiska effekter. I allmänhet observeras detta vid kronisk njursjukdom (vid pyelonefrit eller på grund av polycystisk njursjukdom), en förlängd minskning av kaliumhalten i blodet och en ökning av kalciumnivåerna, och i händelse av otillräckligt proteinintag, proteinhälsning, Sjogrens syndrom, vissa fosterskador. I vissa fall är sjukdomen familjär i naturen.
  2. Neurogen diabetes insipidus (central). Utvecklas som ett resultat av patologiska förändringar i nervsystemet, i synnerhet i hypofysen eller bakre delen av hypofysen. I regel är orsaken till sjukdomen i detta fall operationer för fullständig eller delvis avlägsnande av hypofysen, infiltrationspatologin i detta område (hemokromatos, sarkoidos), trauma eller förändringar i inflammatorisk natur. I vissa fall är neurogen diabetes insipidus idiopatisk, bestäms samtidigt av flera medlemmar av samma familj.

Symptom på diabetes insipidus

De allra första tecknen på diabetes insipidus är allvarlig skrämmande törst (polydipsi) och frekvent riklig urinering (polyuria), vilket stör patienterna även på natten. Från 3 till 15 liter urin kan frisättas per dag, och ibland når dess mängd upp till 20 liter per dag. Därför plågas patienten av intensiv törst.

  • Symtom på diabetes insipidus hos män minskar sexuell lust och styrka.
  • Symptom på diabetes insipidus hos kvinnor: menstruella oegentligheter upp till amenorré, infertilitet i samband med detta och om graviditet uppstår, ökad risk för spontan abort.
  • Symptom på diabetes hos barn uttalas. För nyfödda och småbarn är tillståndet för denna sjukdom vanligtvis svår. Det finns en ökning av kroppstemperaturen, det finns en oförklarlig kräkningar, utveckla störningar i nervsystemet. Vid äldre barn upp till ungdomar är ett symptom på diabetes insipidus bedwetting eller enuresis.

I framtiden, som progressionen förenar följande symtom:

  • På grund av konsumtionen av stora mängder vätska sträcker sig magen och sänker sig ibland till och med;
  • Det finns tecken på uttorkning (brist på vatten i kroppen): torr hud och slemhinnor (torr mun), minskad kroppsvikt;
  • På grund av utsöndring av urin i stora volymer sträcker sig blåsan;
  • På grund av bristen på vatten i kroppen stör produktionen av matsmältningsenzymer i magen och tarmarna. Därför minskar patientens aptit, gastrit eller kolit utvecklas, det finns en tendens till förstoppning.
  • Blodtrycket minskar ofta och hjärtfrekvensen stiger;
  • Eftersom det inte finns tillräckligt med vatten i kroppen minskar svettningen;
  • Patienten blir snabbt trött;
  • Ibland är det oförklarligt illamående och kräkningar.
  • Kan öka kroppstemperaturen.
  • Ibland uppstår bedwetting (enuresis).

Eftersom törst och riklig urinering fortsätter även på kvällen har patienten psykiska och känslomässiga störningar:

  • känslomässig labilitet (ibland utvecklas även psykos) och irritabilitet;
  • sömnlöshet och huvudvärk;
  • minskning av mental aktivitet.

Dessa är tecken på diabetes insipidus i typiska fall. Däremot kan sjukdoms manifestationer vara något annorlunda hos män och kvinnor, såväl som barn.

diagnostik

I typiska fall är diagnosen diabetes insipidus inte svår och bygger på:

  • extrem törst
  • Daglig urinvolym på mer än 3 liter per dag
  • Plasmahyperosmolalitet (mer än 290 mosm / kg, beroende på vätskeintag)
  • högt natrium
  • urinhyposmolalitet (100-200 mosm / kg)
  • låg relativ densitet av urin (

Diabetes insipidus - tecken och symptom, diagnos och behandling

-Ja, du har diabetes, min vän!
-Och hur gissade du?
-Och hos dig är flyget knäppt och biet flyger i närheten!
(skäggig medicinsk anekdot)

Alla vet ordet "diabetes". Men få vet vad det betyder, och väldigt få personer kan förklara hur diabetes skiljer sig från diabetes utan socker. Det är dags att fylla detta gap. I skämt, som blev en epigraph, nämns en bi som flyger till det söta. Populär visdom har märkt ett tecken på diabetes mellitus: glykosuri (bi), det vill säga mängden socker i urinen ökar.

Normalt används blodsockret i vävnaden av hormoninsulinet, som produceras av bukspottkörteln. Men om det är lite eller ingen eller vävnader är okänsliga för hans "arbete", innehåller den första blod stora mängder socker och sedan allt går i urinen.

Därför betyder ordet "diabetes" kort för latinskt "diabetes mellitus", vilket betyder "gått igenom honung". Tillsammans hade renässansläkare, den nya tiden och även i XIX-talet inte hjälp med laboratoriediagnostik och tvingades smaka på patientens urin. Kanske, därför har besök av en certifierad läkare alltid kostat mycket pengar i antiken.

Men hur så? Hur kan då diabetes vara "icke-socker"? Det innebär att urin innehållande glukos inte innehåller det? Hur är det? Faktum är att det inte finns någon logisk motsägelse här. Bara det andra symtomet på diabetes är polyuri, det vill säga en ökad volym urin som frigörs under dagen.

Det är baserat på denna likhet, och kallas sjukdomen "diabetes insipidus", eller till och med "diabetes insipidus". Vad är den här sjukdomen? Hur ofta förekommer det, och hur behandlas det?

Snabb övergång på sidan

Diabetes insipidus - vad är det?

diabetes insipidus symptom hos män foto 1

Diabetes insipidus är en endokrin sjukdom där njurarna förlorar sin förmåga att koncentrera urin. Detta tillstånd beror på brist på antidiuretiskt hormon och de viktigaste symptomen på denna sjukdom är:

  1. Utsöndring av en stor mängd "utspädd" urin;
  2. Intensiv törst i samband med vätsketab.

Det är rimligt att säga att den normala bildningsgraden av primär urin (det vill säga filtrering av blodplasma) är 100 ml / minut. Det innebär att 6 liter urin produceras per timme och 150 liter eller 50 tre liter burkar per dag!

Men 99% av denna urin, i vilken de nödvändiga substanserna har fallit, utsätts för omvänd reabsorption i renal tubulerna. Denna aktivitet regleras av hypofyshormonet, som spelar en central roll i kroppens vatten-saltmetabolism. Det kallas antidiuretiskt hormon (det vill säga reducerar diurese eller den dagliga mängden urin) hos människor.

Förekomsten av denna sjukdom är densamma, både hos män och kvinnor, och för barn, men det är mycket mindre vanligt än diabetes. Unga människor påverkas oftast.

Hur fungerar allt detta?

Antidiuretiskt hormon, vasopressin eller träder i ett komplicerat regleringssystem i vilket blodtryck, kärltonus, vätskevolymen i kroppen och mängden natrium komplicerat sammankopplade i en enda "enhet", som kallas renin - angiotensin - aldosteronsystemet (RÅAS).

När sålunda minskat blodflöde i njuren (minskad tryck, minskade blod natrium), i glomeruli från njurar som svar på en signal som alstras av en särskild substans - renin. Det börjar kaskaden av transformation av plasmaproteiner, bildar angiotensin vilket minskar blodkärlens lumen. Som ett resultat återställs trycket.

Vasopressin, eller antidiuretiskt hormon (ADH) och produceras i hjärnan för att kontrollera driften av detta system. Det minskar mängden urin, vilket ökar absorptionen av vatten tillbaka i blodet. Grovt sett finns det i njurtubulerna särskilda "luckor", när de öppnas, återvänder vattnet från primär urinen tillbaka till blodet. Och för att öppna tusentals "ventiler" på dessa luckor behöver vi vasopressinmolekyler, eller ADH.

Nu är vi klara (mycket ytligt) vasopressin funktion och dess roll i regleringen av njurfunktionen och kan hanteras av någon form av diabetes insipidus existerar. Nu även för en icke-specialist är det lätt att förstå att två huvudsakliga former av sjukdomen är möjliga: centrala och perifera.

Central diabetes insipidus

symtom på diabetes insipidus hos kvinnor

Central diabetes insipidus uppstår om "centrum", det vill säga hjärnan, av någon anledning släpper inte ett hormon i blodet, eller mycket lite av det. Det finns en absolut brist på detta ämne.

Anledningen till detta formulär bör sökas i följande sjukdomar och tillstånd där hjärnan påverkas:

  • maligna och godartade tumörer i hypofysen och hypotalamiska regionen;
  • postinfektion syndrom. Kan uppträda efter allvarlig influensa och andra virusinfektioner;
  • ischemiska stroke som stör blodtillförseln till hypofysen och hypotalamusen;
  • utvecklingen av posttraumatiska cyster i hypofysen;
  • metastatisk lesion av hypotalamus-hypofyssystemet.

Nephrogenic diabetes insipidus - perifer form

Den perifera formen är nefrogen diabetes insipidus. Ordet "nefrogen" betyder "förekommer i njurarna". Det vill säga, har hjärnan, hypotalamus och hypofysen att producera tillräckligt av detta hormon, men njurvävnaden inte tar sina order, och graden av urinutsöndringen av detta inte minskat.

Dessutom finns det en tredje form av diabetes, som uppträder under graviditeten, men lyckligtvis lyckas ofta på egen hand i slutet av tredje trimestern, eller efter födseln. Dess förekomst beror på det faktum att speciella enzymer som placentan utsöndrar kan förstöra hormonmolekylerna, vilket leder till relativ insufficiens.

Orsakerna till nefrogen diabetes insipidus är naturligtvis njurskador, liksom vissa allvarliga blodsjukdomar:

  • medfödda och förvärvade avvikelser från njurmedulan;
  • glomerulonefrit;
  • sickle cell anemi;
  • amyloidos och polycystisk njursjukdom;
  • Kroniskt njursvikt eller kroniskt njursvikt
  • giftig skada på njurens vävnader (med missbruk av alkoholersättning, med syndromet för långvarig krossning, med användning av droger).

Det bör noteras att all njurskada måste vara "diffus" och påverkar båda njurarna. När allt kommer omkring, om till exempel, onormal utveckling eller posttraumatisk kontusion påverkas endast en njure, och den andra förblev helt frisk, sedan sitt jobb helt "nöjd" kroppen.

Det är känt att avlägsnandet av en njure (om den andra är hälsosam, dess blodflöde och urinering är fullt bevarade), ofarligt för kroppen.

Det finns också kryptogen diabetes insipidus. Det betyder att den exakta orsaken inte kunde hittas, och frekvensen att utfärda en sådan diagnos är ganska hög - cirka 30%. Särskilt ofta görs denna diagnos för äldre patienter med flera endokrina patologier. Hur är diabetes diabetes diabetes, och vilka tecken är karakteristiska för det?

Symtom och tecken på diabetes insipidus

diabetes insipidus hos kvinnor

Ovanstående sa vi att symtomen på diabetes insipidus hos kvinnor och män är desamma. Detta beror på att detta hormon finns i samma koncentration hos representanter för båda könen och utför samma funktion i kroppen. Dock är konsekvenserna av sjukdomen hos kvinnor ett brott mot ovarie-menstruationscykeln, amenorré och sedan infertilitet. Den kliniska bildens svårighetsgrad beror på två faktorer:

  • Nivå av hormon i blodet;
  • Känslighet mot specifika receptorer, vilka finns i njurtubulerna.

Om du minns karaktäriserar samma sak diabetes mellitus: Frånvaron av insulin leder till diabetes typ 1 och insulinresistens leder till typ 2-diabetes. I allmänhet är detta en vanlig mekanism för många endokrina sjukdomar.

Om allt är trasigt, det finns få hormoner, och receptorerna fungerar inte bra, då utvecklas en uttalad klinisk bild av sjukdomen. De ledande symtomen är dygnet runt, upprörande törst och dygnet runt, frekvent och riklig urinering. Mängden producerad urin per dag kan nå 20-25 liter. Naturligtvis kan kroppen inte tåla en sådan belastning under lång tid.

Därför är snart kompensationsmöjligheter uttömda, och patienter har sekundära symtom på diabetes insipidus - dessa inkluderar:

  • Symtom på exsiccosis eller uttorkning (torr mun, slemhinnor, ont i halsen, nedsatt hudturgor);
  • Depletion och viktminskning
  • Gastroptos (sträckning och sänkning av magen, eftersom patienten dricker nästan hela dagen);
    Eftersom dehydrering av vävnader och en kolossal vattenbelastning i tarmkanalen kombineras utvecklas matsmältningsinsufficiens,
  • Produktionen av gall, pankreatisk juice är nedsatt, dysbakterios utvecklas;
  • Det finns symtom på att urinblåsan och blåsan sträcker sig på grund av belastningen.
  • Svettning är störd
  • Som en följd av uttorkning kan rytmstörningar förekomma, blodtrycket reduceras;
  • På grund av blodförtjockningen sjunker kroppstemperaturen, trombos är möjlig, fram till utvecklingen av hjärtattacker och stroke.
  • Kanske utvecklingen av nattlig enuresis, på grund av den enkla tröttheten av blåsans sphincter;
  • Patienten upplever konstant slöhet, svaghet och en markant minskning av prestanda, aptitlöshet, illamående och kräkningar.

I själva verket blir patienten till en utarmad "fabrik" för att pumpa vatten.

Diabetes insipidus hos barn, särskilt

Särskilt hård och snabb är diabetes insipidus hos barn under ett år. Förutom de ovan beskrivna huvudsymptomen dehydrerar barnet mycket snabbt, föredrar vatten till bröstmjölk, men eftersom det inte kan säga om sin konstanta törst, dör den mycket snabbt.

Tecken på djuptorkning är "torr" gråt, recession av fontaneller, brist på röst, kramper och förlust av medvetande.

Orsakerna till denna tidiga form är som regel perinatal eller medfödd patologi eller onormal utveckling av centrala nervsystemet.

På diagnosen diabetes insipidus

Diagnos av diabetes insipidus i typiska fall orsakar inte svårigheter. På grundval av klagomål och den karakteristiska kliniska bilden bestäms nivån av hormonet i blodet, njurfunktionen undersöks. Men den svåraste uppgiften är inte att fastställa diagnosen, utan att hitta orsaken.

För detta utförs MRR och angiografi i hjärnan bilder av den turkiska sadeln, och omfattande hormonella studier utförs. Urografi och ultraljud av njurarna utförs, bestämning av joner i blodplasma och urin utförs, osmolariteten hos elektrolyter undersöks.

Det finns kvantitativa kriterier för diagnos av denna typ av diabetes. Dessa inkluderar följande kriterier:

  • hypernatremi (över 155);
  • Plasma hyperosmolaritet över 290 mosm;
  • urinhyposmolaritet (minskning) mindre än 200 mosm;
  • isohyposthenuri, det vill säga låg urindensitet, som inte överstiger 1010.

Alla dessa data kan också vittna för en sådan diagnos som diabetes insipidus. Differentierar vanligtvis från diabetes, liksom från neurogen (psykogen) polydipsi. Hur man behandlar denna allvarliga patologi, och är det möjligt att uppnå full kompensation av tillståndet?

Behandling av diabetes mellitus, droger

Ibland leder elimineringen av orsaken (till exempel behandling av glomerulonephritis) till att symtomen av denna sjukdom försvinner. I så fall kompenseras behandling av symtom på diabetes insipidus hos kvinnor och män i form av kost och behandling, vilket inte är svårt att följa, om orsaken inte upptäcks och mängden urin utsöndras inte överstiger 3-4 liter per dag.

preparat

I händelse av en allvarlig sjukdomsförlopp, är avsaknad eller skarp minskning av hormonhalten i blodet ersatt terapi med desmopressin, en analog av ADH. Läkemedlet kallas också "Minirin" och används i tablettform.

Eftersom hormonproduktionens "standard" beror på nivån på dess brist, väljs en dos under den första veckan av administreringen, vilken gradvis ökas tills normalisering av hälsa och eliminering av symtom på sjukdomen. Läkemedlet tas tre gånger om dagen.

Om, när det gäller de centrala formerna, ADH fortfarande produceras, behandlas behandling av socker utan socker med preparat som ökar utsöndringen av ADH. Dessa inkluderar "Miscleron" och det antikonvulsiva läkemedlet karbamazepin.

När njurformen föreskrivs en omfattande behandling. Använda NSAID, använd diet, cytotoxiska läkemedel (speciellt vid behandling av autoimmun inflammation i njurarna). Minska mängden salt i kosten, öka kalium (bakade potatis, torkad frukt). För att minska törst är det bra att överge de söta rätterna.

Behandlingsprognos

Vid tidig diagnos är diabetes insipidus typ en typisk "kontrollsjukdom". Med kryptogena former behandlas patienten hela sitt liv, läkemedlet "Minirin" med absolut insufficiens, han tar livet och kontrollerar ibland indikatorerna för jonbyte.

  • I händelse av att njursjukdom är orsaken kan sjukdomen övervinnas med korrekt behandling.

Diabetes insipidus: orsaker, symptom, diagnos och behandling. Diet för diabetes insipidus. Traditionella metoder för behandling av diabetes insipidus

Webbplatsen ger bakgrundsinformation. Tillräcklig diagnos och behandling av sjukdomen är möjliga under övervakning av en samvetsgranskad läkare.

Diabetes insipidus eller diabetes insipidus är en sjukdom där, på grund av brist på vasopressin (ett antidiuretiskt hormon), det finns en stark törst och njurarna utsöndrar en stor mängd dåligt koncentrerad urin.

Denna sällsynta sjukdom är lika vanlig hos kvinnor, män och barn. Men ungdomar från 18 till 25 år är mest benägna att det.

Anatomi och fysiologi hos njurarna

Njurstruktur

Njurarna är täckta med membraner - fibrös och fettkapsel, liksom njurfibrerna.

I njurarna är renalvävnaden och renalbäckenet konventionellt utmärkande.

Renalvävnad är ansvarig för att filtrera blod för att bilda urin, och njurbäckenet är ansvarigt för ackumulering och eliminering av urin som bildas.

I njurvävnaden finns två ämnen (lager): kortikala (ligger närmare njurens yta) och hjärnan (ligger medialt från kortikalen). De innehåller ett stort antal nära sammanlänkade små blodkärl och urinrör. Dessa är strukturella funktionella enheter i njure - nefroner (det finns cirka en miljon i varje njure).

Nephron struktur

Varje nephron börjar med en njurkropp (Malpighi - Shumlyansky), som är en vaskulär glomerulus (interlaced ackumulering av de minsta kapillärerna) omgiven av en sfärisk ihålig struktur (Shumlyansky-Bowman kapsel).

Bollens struktur

Glomeruli härrör från njurartären. Inledningsvis minskar den, när den når njurvävnaden, i diameter och grenar, som bildar ett födelseskärl (vilket leder till arteriole). Därefter strömmar fartyget in i kapseln och gafflar i det i de minsta kärlen (faktiskt glomerulus), från vilket bärkärlet bildas (utför arteriole).

Det är anmärkningsvärt att väggarna i glomerulära kärl är semipermeabla (de har "fönster"). Detta ger filtrering av vatten och vissa upplösta substanser i blodet (toxiner, bilirubin, glukos och andra).

Dessutom är den juxtaglomerulära apparaten i njuren, i vilken renin produceras, belägen i väggarna i det bärande och utgående kärlet.

Shumlyansky-Bowman Capsule Structure

Den består av två ark (yttre och inre). Mellan dem finns ett slitsliknande utrymme (hålrum), i vilken den flytande delen av blodet från glomerulus tränger in, tillsammans med några ämnen upplöst i den.

Dessutom härstammar systemet med konvolverade rör från kapseln. Ursprungligen bildas nefronens urinvägar från den inre kapseln, då faller de in i uppsamlingsrören, vilka är förbundna med varandra och öppnar in i njurkopparna.

Detta är strukturen hos nephronen där urin bildas.

Njurfysiologi

Huvudfunktionerna hos njurarna - utsöndring av överskott av vatten och slutprodukter av ämnesomsättning av vissa ämnen (kreatinin, karbamid, bilirubin, urinsyra), liksom allergener, toxiner, droger och andra.

Dessutom är njuren involverad i utbyte av kalium- och natriumjoner, syntes av röda blodkroppar och blodkoagulering, reglering av blodtryck och syrabasbalans, metabolism av fetter, proteiner och kolhydrater.

För att förstå hur alla dessa processer utförs är det dock nödvändigt att "armera dig" med viss kunskap om njurefunktion och urinbildning.

Urineringsprocessen består av tre steg:

  • Glomerulär filtrering (ultrafiltrering) inträffar i glomerulerna i njurkropparna: genom "windows" i sin vägg filtreras den flytande delen av blodet (plasma) med vissa ämnen upplöst i den. Då kommer hon in i lumen i Shumlyansky-Bowman kapsel
  • Reabsorption (resorption) inträffar i nephronens urinrör. Under denna process reabsorberas vatten och näringsämnen som inte ska tas bort från kroppen. Medan ämnena som ska elimineras sammantaget ackumuleras.
  • Sekretion. Vissa ämnen som måste avlägsnas från kroppen tränger in i urinen i renal tubulerna.

Hur uppstår urinering?

Denna process börjar med det faktum att arteriellt blod går in i vaskulär glomerulus, där dess ström minskar något. Detta beror på högtrycket i njurartären och ökningen av kärlbädden, liksom skillnaden i kärlens diameter: det föra fartyget är något bredare (med 20-30%) än det utgående.

På grund av detta börjar den flytande delen av blodet, tillsammans med de ämnen som lösts upp i det, genom "fönstret" att komma in i kapselns lumen. Samtidigt behålls de normala elementen och några blodproteiner, såväl som stora molekyler, vars storlek är mer än 65 kDa, i glomerulära kapillärväggar. De släppte emellertid in i toxiner, glukos, aminosyror och några andra ämnen, inklusive användbara. Detta utgör den primära urinen.

Därefter går den primära urinen in i urinkanalerna, där vatten och näringsämnen absorberas från det: aminosyror, glukos, fetter, vitaminer, elektrolyter och andra. Samtidigt ackumuleras ämnen som ska elimineras (kreatinin, urinsyra, droger, kalium och vätejoner). Således omvandlas den primära urinen till sekundär urin, som kommer in i uppsamlingsrören, sedan in i njurkoppsystemet, sedan in i urinblåsan och urinblåsan.

Det är anmärkningsvärt att cirka 150-180 liter bildas i primär urin inom 24 timmar, medan från 0,5 till 2,0 liter bildar sekundär urin.

Hur regleras njurfunktionen?

Detta är en ganska komplicerad process där vasopressin (ett antidiuretiskt hormon) och renin-angiotensinsystemet (RAS) tar den mest aktiva delen.

Renin-angiotensinsystem

Huvudfunktioner

  • reglering av vaskulär ton och blodtryck
  • ökad natriumreabsorption
  • vasopressin stimulering
  • ökat blodflöde till njurarna
Aktiveringsmekanism

Som svar på den stimulerande effekten av nervsystemet, reducerar blodtillförseln till renvävnaden eller sänker nivån i natrium i blodet börjar renin att produceras i njurens juxtaglomerulära apparat. Renin bidrar i sin tur till omvandlingen av ett av plasmaproteinerna till angiotensin II. Och faktiskt orsakar angiotensin II alla renin-angiotensinsystemets funktioner.

vasopressin

Detta är ett hormon som syntetiseras (produceras) i hypothalamus (ligger framför hjärnans ben) och går sedan in i hypofysen (som ligger längst ner i den turkiska sadeln), från vilken den släpps ut i blodet.

Syntese av vasopressin regleras huvudsakligen av natrium: med en ökning i koncentrationen i blodet ökar produktionen av ett hormon och minskar med en minskning.

Det ökar också syntesen av hormonet i stressiga situationer, vilket minskar kroppsvätskor eller nikotin.

Dessutom minskar produktionen av vasopressin med ökat blodtryck, hämning av renin-angiotensinsystemet, sänkning av kroppstemperaturen, alkohol och vissa mediciner (till exempel Clofelin, haloperidol, glukokortikoider).

Hur påverkar vasopressin njurefunktionen?

Den viktigaste uppgiften för vasopressin är att främja reabsorptionen av vatten (resorption) i njurarna, vilket minskar mängden urinbildning.

Verkningsmekanism

Med blodflödet når hormonet njurtubulerna, där det fäster till speciella områden (receptorer), vilket leder till en ökning av deras permeabilitet (utseendet av "fönster") för vattenmolekyler. På grund av detta sugs vattnet tillbaka och urinen är koncentrerad.

Förutom urinresorption reglerar vasopressin flera andra processer som förekommer i kroppen.

Vasopressinfunktioner:

  • Hjälper till att reducera kapillärerna i cirkulationssystemet, inklusive glomerulära kapillärer.
  • Stöder blodtryck.
  • Påverkar utsöndringen av adrenokortikotrop hormon (syntetiserad i hypofysen), som reglerar produktionen av binjurhormoner.
  • Förbättrar frisättningen av sköldkörtelstimulerande hormon (syntetiserad i hypofysen), vilket stimulerar tyroidkroppens produktion av sköldkörteln.
  • Det förbättrar blodkoaguleringen på grund av att det orsakar trombocytaggregation (stickning) och ökar frisättningen av vissa blodkoagulationsfaktorer.
  • Minskar volymen av intracellulär och intravaskulär vätska.
  • Det reglerar osmolariteten hos kroppsvätskor (total koncentration av upplösta partiklar i 1 liter): blod, urin.
  • Stimulerar renin-angiotensinsystemet.
Med brist på vasopressin utvecklas en sällsynt sjukdom - diabetes insipidus.

Typer diabetes insipidus

Dessutom utvecklas ibland så kallad psykogen polydipsi (ökad törst) som svar på stress.

Även diabetes insipidus kan bildas under graviditeten. Anledningen - förstörelsen av placenta vasopressin enzymer. I regel uppträder symtom på sjukdomen i graviditetens tredje trimester, men försvinner efter födseln.

Orsaker till diabetes insipidus

Beroende på utvecklingen, vilken typ av diabetes som de kan leda, är indelad i två grupper.

Orsaker till central diabetes insipidus

Hjärnskador:

  • hypofys- eller hypotalam-tumörer
  • komplikationer efter hjärnkirurgi
  • syfilis
  • utvecklas ibland efter infektioner: akut respiratorisk virusinfektion, influensa och andra
  • encefalit (inflammation i hjärnan)
  • skador på skallen och hjärnan
  • försämrad blodtillförsel till hypotalamus eller hypofysen
  • metastaser av maligna neoplasmer i hjärnan som påverkar hypofysen eller hypofysen
  • sjukdom kan vara medfödd
Orsaker till njursjukdom insipidus
  • sjukdomen kan vara medfödd (vanligaste orsaken)
  • sjukdomen orsakas ibland av vissa tillstånd eller sjukdomar där hjärnämnet i njur- eller urinröret i nephronen är skadat.
  • sällsynt form av anemi (sicklecell)
  • polycystiska (multipelcystor) eller amyloidos (deponering av amyloid i njurens vävnad)
  • kroniskt njursvikt
  • ökat kalium eller minskat kalcium i blodet
  • tar mediciner som verkar på njurvävnaden toxiskt (till exempel Li, Amphotericin B, Demelecillin)
  • förekommer ibland hos försvagade patienter eller i ålderdom
    Men i 30% av fallen är orsaken till diabetes insipidus oförklarlig. Eftersom alla studier genomförde inte någon sjukdom eller faktor som kan leda till utvecklingen av denna sjukdom.

Symptom på diabetes insipidus

Trots de olika anledningarna som leder till utvecklingen av diabetes insipidus är tecken på sjukdom nästan lika för alla varianter av sin kurs.

Men allvarlighetsgraden av sjukdoms manifestationer beror på två punkter:

  • hur resistenta är vasopressinreceptorer till nephron tubules?
  • graden av insufficiens av antidiuretiskt hormon eller dess frånvaro
I regel är sjukdomsuppkomsten plötslig, men den kan utvecklas gradvis.

De allra första tecknen på sjukdomen - svår smärtsam törst (polydipsi) och frekvent riklig urinering (polyuria), vilket stör patienterna även på natten.

Från 3 till 15 liter urin kan frisättas per dag, och ibland når dess mängd upp till 20 liter per dag. Därför plågas patienten av intensiv törst.

Vidare, när sjukdomen fortskrider, går följande symtom samman:

  • Det finns tecken på uttorkning (brist på vatten i kroppen): torr hud och slemhinnor (torr mun), minskad kroppsvikt.
  • På grund av konsumtionen av stora mängder vätska sträcker sig magen och ibland till och med ned.
  • På grund av bristen på vatten i kroppen stör produktionen av matsmältningsenzymer i magen och tarmarna. Därför minskar patientens aptit, gastrit eller kolit utvecklas, det finns en tendens till förstoppning.
  • På grund av utsöndring av urin i stora volymer sträcker sig blåsan.
  • Eftersom det inte finns tillräckligt med vatten i kroppen minskar svettningen.
  • Blodtrycket sjunker ofta och hjärtfrekvensen stiger.
  • Ibland är det oförklarligt illamående och kräkningar.
  • Patienten blir snabbt trött.
  • Kan öka kroppstemperaturen.
  • Ibland uppstår bedwetting (enuresis).
Eftersom törst och riklig urinering fortsätter även på kvällen har patienten psykiska och känslomässiga störningar:
  • sömnlöshet och huvudvärk
  • känslomässig labilitet (ibland utvecklas även psykos) och irritabilitet
  • minskning av mental aktivitet
Dessa är tecken på diabetes insipidus i typiska fall. Däremot kan sjukdoms manifestationer vara något annorlunda hos män och kvinnor, såväl som barn.

Symptom på diabetes insipidus hos män

Symptom på diabetes insipidus hos kvinnor

Diabetes insipidus hos barn

Hos ungdomar och barn äldre än tre år skiljer sig symtomen på sjukdomen inte mycket från de hos vuxna.

Ibland är tecken på sjukdom emellertid svagt uttryckt: barnet äter dåligt och lägger på vikt, lider av ofta kräkningar när man äter, har förstoppning och bedwetting, klagar över smärta. I det här fallet ställs diagnosen sen, när barnet redan släpar efter i fysisk och psykisk utveckling.

Medan hos nyfödda och spädbarn (särskilt i njurtypen) är ångestens manifestationer ljusa och annorlunda än hos vuxna.

Symptom på diabetes insipidus hos barn under ett år:

  • Barnet föredrar vatten till modermjölk, men törst är ibland frånvarande
  • baby urinera ofta och i stora portioner
  • ångest framträder
  • kroppsvikt förloras snabbt (barnet förlorar vikt bokstavligen "framför ögonen")
  • vävnads turgor minskar (om huden viks och släpps, återgår den långsamt till sin normala position)
  • Det finns inga tårar eller få av dem
  • frekvent kräkningar inträffar
  • hjärtfrekvenssteg
  • kroppstemperatur kan både snabbt stiga och falla
Ett barn under ett år kan inte uttrycka sin vilja att dricka vatten, därför försämras hans tillstånd snabbt: han förlorar medvetenhet och konvulsioner kan utvecklas i honom. Tyvärr inträffar ibland även döden.

Diagnos av diabetes insipidus

  • Inte om ökad törst och psykologisk anledning. Om hon är frånvarande när patienten är engagerad i en favoritaktivitet, går eller besöker, har han troligtvis psykogent polydipsi.
  • Finns det några sjukdomar (tumörer, endokrina störningar etc.) som kan utlösa utvecklingen av diabetes insipidus.
Om alla symtom och klagomål indikerar att patienten sannolikt har icke-diabetes mellitus, utförs följande studier på poliklinisk basis:
  • bestämd av osmolaritet och relativ densitet av urin (karakteriserar njurens filtreringsfunktion), liksom osmolariteten hos blodserumet
  • beräknad tomografi eller magnetisk kärnresonans i hjärnan
  • Röntgen av turkisk sadel och skalle
  • echoencephalography
  • excretory urografi
  • Njur ultraljud
  • Serumnivåerna av natrium, kalcium, kalium, kväve, urea, glukos (socker) bestäms
  • Zimnitsky test
Dessutom undersöks patienten av en neuropatolog, en optometrist och en neurokirurg.

Baserat på laboratoriedata är diagnostiska kriterier för diabetes insipidus följande indikatorer:

  • ökning av natriumnatrium (mer än 155 mEq / l)
  • ökning av blodplasmans osmolaritet (mer än 290 mosm / kg)
  • minskning i urinolymaritet (mindre än 100-200 mosm / kg)
  • låg relativ densitet av urin (mindre än 1010)
När osmolariteten hos urin och blod ligger inom det normala området, men patientens klagomål och symptom tyder på att diabetes mellitus inte kräver diabetes, utförs ett test med vätskebegränsning (undernäring). Testpunkten är att bristen på vätska i kroppen efter en viss tid (vanligtvis efter 6-9 timmar) stimulerar produktionen av vasopressin.

Det är anmärkningsvärt att detta test inte bara möjliggör diagnosen, men också för att bestämma typen av diabetes insipidus.

Vätskebegränsningstestförfarande

Efter en natts sömn vägs patienten på tom mage, blodtryck och puls mäts. Dessutom bestämmer nivån i natrium i blodet och osmolariteten hos blodplasma, liksom osmolariteten och den relativa densiteten hos urinen (specifik gravitation)

Patienten slutar sedan ta vätskor (vatten, juice, te) så länge som möjligt.

Därefter vägs patienten regelbundet (varje timme eller två) och alla laboratorietester upprepas.

Testet avslutas om patienten har:

  • viktminskning är 3-5%
  • outhärdlig törst visas
  • Allmänna villkor förvärras (illamående, kräkningar, huvudvärk, hjärtslag)
  • natriumnivå och osmolaritet i blodet överstiger normala siffror
Vad säger testresultaten?

En ökning av osmolariteten hos blod och natrium i blodet, liksom en minskning av kroppsvikt på 3-5%, är för central diabetesinsipidus.

Medan en minskning av mängden urin som utsöndras och frånvaron av viktminskning, liksom normala serumnatriumnivåer, indikerar renal diabetes insipidus.

Om ett resultat av detta test är bekräftat diabetes insipidus, utförs ett minirin-test för ytterligare diagnos.

Metoden för minirinovogotestet

Patienten ordineras Minirin tabletter och samlar urin till Zimnitsky före och mot bakgrunden av hans upptagande.

Vad säger testresultaten?

Med central diabetes insipidus minskar mängden urin, och dess relativa densitet ökar. Med renal diabetes insipidus förändras dessa indikatorer praktiskt taget inte.

Det är anmärkningsvärt att nivån av vasopressin i blodet inte är bestämd för diagnosen av sjukdomen, eftersom metoden är för dyr och svår att genomföra.

Diabetes insipidus: differentialdiagnos

Oftast måste diabetes diabetes särskiljas från diabetes mellitus och psykogen polydipsi.

Diabetes insipidus

Diabetes insipidus ("diabetes") - en sjukdom som utvecklas när det inte finns tillräcklig frisättning av antidiuretiskt hormon (ADH) eller en minskning av känsligheten av renalvävnaden till dess verkan. Som ett resultat är det en signifikant ökning av mängden vätska som utsöndras i urinen, en omättlig känsla av törst. Om vätsketab inte kompenseras fullt ut utvecklas dehydrering - dehydrering, en särskiljande egenskap av vilken är samtidig polyuria. Diagnos av diabetes insipidus bygger på den kliniska bilden och bestämning av ADH-nivån i blodet. För att bestämma orsaken till utvecklingen av diabetes insipidus utförs en omfattande undersökning av patienten.

Diabetes insipidus

Diabetes insipidus ("diabetes") - en sjukdom som utvecklas när det inte finns tillräcklig frisättning av antidiuretiskt hormon (ADH) eller en minskning av känsligheten av renalvävnaden till dess verkan. Försämrad utsöndring av ADH genom hypotalamus (absolut brist) eller dess fysiologiska roll med tillräcklig bildning (relativ brist) orsakar en minskning av reabsorptionsprocesser (omvänd sugning) av vätska i njurtubulerna och dess utsöndring med urin med låg relativ densitet. Med diabetes insipidus på grund av frisättningen av en stor mängd urin utvecklas en otvättlig törst och total uttorkning av kroppen.

Diabetes insipidus är en sällsynt endokrinopati, den utvecklas oberoende av kön och åldersgrupp av patienter, oftare hos personer i åldern 20-40 år. I varje femte fall utvecklas diabetes insipidus som en komplikation av neurokirurgisk ingrepp.

Klassificering av diabetes insipidus

Modern endokrinologi klassificerar diabetes insipidus, beroende på vilken nivå sjukdomen uppstår. Det finns centrala (neurogena, hypotalamiska hypofysen) och renala (nefrogena) former av diabetes insipidus. I den centrala formen utvecklas störningarna vid utsöndringen av antidiuretiskt hormon av hypotalamus eller vid dess frisättning i blodet. I renal form bryts uppfattningen av ADH av cellerna i nefronernas distala tubuler.

Central diabetes insipidus är uppdelad i idiopatisk (en ärftlig sjukdom som karaktäriseras av en minskning av syntesen av ADH) och symptomatisk (förekommer mot bakgrund av andra patologier). Symptomatisk diabetes insipidus kan utvecklas under livet (förvärvat) efter traumatiska hjärnskador, tumörer och hjärninfiltrativa processer, meningoencefalit eller diagnostiseras från födseln (medfödd) under mutation av ADH-genen.

Njurformen av diabetes insipidus är relativt sällsynt med nephronens anatomiska inferioritet eller en kränkning av receptorkänsligheten mot det antidiuretiska hormonet. Dessa störningar kan vara medfödda eller utvecklas till följd av medicinsk eller metabolisk skada på nefronerna.

Orsaker till diabetes insipidus

Den centrala formen av diabetes insipidus förknippad med hypotalamisk-hypofysdestruktion som ett resultat av primär eller metastaserad tumör, neurokirurgisk ingrepp, vaskulär, tuberkulos, malaria, syfilitiska skador etc. upptäcks oftare. utseendet av antikroppar mot hormonproducerande celler.

Njurformen av diabetes insipidus kan orsakas av medfödd eller förvärvad njursjukdom (njursvikt, amyloidos, hyperkalcemi) eller litiumförgiftning. Medfödda former av diabetes insipidus utvecklas oftast med autosomalt recessivt ärft av Wolfram syndrom, som i sina manifestationer kan vara fullständigt (med närvaro av icke-socker och diabetes, atrofi av optiska nerver, dövhet) eller delvis (kombinera socker och icke socker diabetes).

Symptom på diabetes insipidus

Typiska manifestationer av diabetes insipidus är polyuri och polydipsi. Polyuria manifesteras av en ökning av volymen utsöndrad daglig urin (vanligtvis upp till 4-10 liter, ibland upp till 20-30 liter). Urin är färglös, med en liten mängd salter och andra element och en låg specifik vikt (1000-1003) i alla portioner. Känslan av otänkbar törst för diabetes insipidus leder till polydipsi - förbrukningen av stora mängder vätska, ibland lika med den som förloras med urin. Svårighetsgraden av diabetes insipidus bestäms av graden av brist på antidiuretiskt hormon.

Idiopatisk diabetes insipidus utvecklas vanligtvis akut, plötsligt, mindre ofta - ökar gradvis. Graviditet kan utlösa sjukdomsuppkomsten. Frekvent uppmaning att urinera (pollakiuri) leder till sömnstörningar, neuros, trötthet, känslomässig obalans. Hos barn är en tidig manifestation av diabetes insipidus enuresis, senare tillväxt retardation och puberteten gå med.

Sena manifestationer av diabetes insipidus är expansionen av njurbäckenet, urinblåsan, blåsan. Som ett resultat av överbelastning av vatten uppträder överdosering och prolapse av magen, gallisk dyskinesi och kronisk irritation i tarmen utvecklas.

Huden hos patienter med diabetes insipidus är torr, utsöndringen av svett, saliv och aptit reduceras. Senare uttorkning, viktminskning, kräkningar, huvudvärk, sänkning av blodtrycket. Med diabetes insipidus orsakad av hjärnskador utvecklas neurologiska störningar och symtom på hypofysituation (panhypopituitarism). Hos män utvecklas försvagning av styrkan hos kvinnor menstruationsdysfunktion.

Komplikationer av diabetes insipidus

Diabetes insipidus är farlig genom utveckling av kroppens uttorkning, i de fall där förlusten av urinvätska inte fylls på på ett tillfredsställande sätt. Dehydrering uppenbaras av allvarlig generell svaghet, takykardi, kräkningar, psykiska störningar, blodproppar, hypotension till kollaps, neurologiska störningar. Även vid svår uttorkning fortsätter polyuri.

Diagnos av diabetes insipidus

Typiska fall tillåter oss att misstänka diabetes insipidus genom omättlig törst och släppa mer än 3 liter urin per dag. För att uppskatta den dagliga mängden urin testas Zimnitsky. I urinstudien bestämmer man sin låga relativa densitet (290 mosm / kg), hyperkalcemi och hypokalemi. Diabetes mellitus utesluts av definitionen av fastande blodglukos. När den centrala formen av diabetes insipidus i blodet bestäms av det låga innehållet av ADH.

Vägledande resultat av testet med undernäring: Avstå från vätskeintag i 10-12 timmar. I diabetes mellitus förekommer viktminskning på mer än 5%, samtidigt som man behåller en låg specifik vikt och hypoosmolär urin. Orsakerna till diabetes insipidus finns i röntgen-, neuropsykiatriska, oftalmologiska studier. Hjärnmasselesioner utesluts av hjärnans MR. För diagnos av diabetes mellitus njursjukdom spenderar ultraljud och CT hos njurarna. Samråd med en nefrolog. Ibland krävs en njurbiopsi för att skilja på renal patologi.

Behandling av diabetes insipidus

Behandling av symptomatisk diabetes insipidus börjar med eliminering av orsaken (till exempel en tumör). I alla former av diabetes insipidus föreskrivs ersättningsterapi av den syntetiska analogen av ADH-desmopressin. Läkemedlet administreras oralt eller intranasalt (vid instillation i näsan). En långvarig förberedelse föreskrivs också från pituitrinoljelösningen. I den centrala formen av diabetes insipidus ordineras klorpropamid och karbamazepin för att stimulera utsöndringen av antidiuretiskt hormon.

Korrigering av vatten-saltbalans utförs genom infusion av saltlösningar i stora volymer. Minska diuresen med diabetes insipidus sulfonamiddiuretika (hypoklorotiazid). Näring för diabetes mellitus är baserad på att begränsa protein (för att minska njurarnas belastning) och tillräckligt med kolhydrater och fetter, frekventa måltider och en ökning av antalet grönsaker och frukträtter. Från drycker rekommenderas det att släcka törst med juice, fruktdrycker, kompott.

Prognos för diabetes insipidus

Diabetes insipidus som utvecklas i postoperativ period eller under graviditet är oftare övergående (övergående) i naturen, idiopatisk - tvärtom persistent. Med lämplig behandling finns det ingen fara för livet, även om återhämtningen sällan fastställs.

Återhämtningen av patienter observeras i fall av framgångsrikt avlägsnande av tumörer, specifik behandling av diabetes utan tuberkulos, malaria, syfilitisk genesis. Med rätt utnämning av hormon är ersättningsbehandling ofta bevarad förmåga att arbeta. Den minst gynnsamma förloppet av nephrogenic form av diabetes insipidus hos barn.